Бледность диска зрительного нерва. Застойный диск зрительного нерва: лечение, симптомы, причины, стадии

Для осмотра глазного дна (сетчатки, диска зрительного нерва и хориоидеи) пользуются методом офтальмоскопии. Размеры сетчатки сопоставимы с параметрами большой почтовой марки. Важные ее структуры чрезвычайно малы. Так, диаметр ДЗН равняется 1,5 мм, а крупных сосудов - 0,1-0,2 мм. Выраженный отек головки зрительного нерва, равный трем диоптриям, соответствует 1 мм элевации.

Техника офтальмоскопии заключается в следующем. После получения рефлекса с глазного дна в проходящем свете перед глазом больного ставят линзу в 13 дптр и получают увеличенное в 5 раз обратное (перевернутое) изображение глазного дна. Этот метод исследования называется офтальмоскопией в обратном виде или непрямой офтальмоскопией. Для непрямой офтальмоскопии используются и налобные офтальмоскопы, обеспечивающие увеличенное стереоскопическое изображение глазного дна. Освещение в них проецируется посредством зеркала или призмы, совпадая с линией взора врача.

Офтальмоскопия в прямом виде (прямая офтальмоскопия) осуществляется при помощи электрического офтальмоскопа. Получают увеличенное в 15 раз прямое изображение глазного дна. При электроофтальмоскопии получают более качественное изображение глазного дна, чем при использовании зеркального офтальмоскопа.

При офтальмоскопии нормального глазного дна виден диск зрительного нерва (ДЗН) бледно-розового цвета с четкими границами. Он имеет округлую или овальную по вертикали форму. Височная сторона ДЗН обычно более светло-розовая, чем носовая. Центр диска может иметь некоторое вдавление (углубление), которое рассматривают как физиологическую экскавацию, дно которой может быть фиброзным по виду и представлять собой волокна решетчатой пластинки склеры. Нормальная экскавация круглой формы и ее параметры могут варьировать от практически полного отсутствия до вовлечения 80% площади головки зрительного нерва.

При наличии обширной или асимметричной с другим глазом экскавации у больного подозревают глаукому.

При атрофии зрительного нерва весь диск будет бледным, при папиллоэдеме или папиллите - отечным и застойным. Размеры нормальной головки зрительного нерва различны в зависимости от рефракции глаза больного. Они имеют небольшие размеры у дальнозорких и крупные - у близоруких. Граница ДЗН обычно четко отделена (демаркирована) от сетчатки, но может постепенно сливаться с окружающей тканью без четко выделенного края. Часто имеется белая полоса в виде склерального кольца или конуса, которые представляют собой обнаженную склеру между хориоидальными сосудами и отверстием для зрительного нерва. В этой зоне может быть выраженная хориоидальная пигментация.

Из центра диска выходит центральная артерия сетчатки и входит центральная вена сетчатки, которые на его поверхности и в сетчатке разделяются на множественные ветви. Рисунок дихотомического ветвления артерий и вен различается у каждого человека. Артерии имеют красный цвет, вены - вишневый. Соотношение их калибра равно 2:3. Из-за более толстой стенки артерии имеют центральную светящуюся рефлексную полоску. Через прозрачные стенки видна колонка протекающей в сосуде крови. При офтальмоскопии необходимо оценить прозрачность сосудов, наличие эффектов сдавления (таких как компрессия артериями вен (образование шейки), где сосуды пересекают друг друга), выявить фокальные сужения артериол, а также увеличение извитости и расширение венул, образование геморрагии и экссудатов вокруг сосудов.

В центре глазного дна располагается макула (желтое пятно) - важная функциональная часть сетчатки, имеющая вид темно-красного овала. Макулярная область расположена в 2 диаметрах диска (ДД) височнее ДЗН, более темная, чем окружающая сетчатка и у молодых имеет в центре блестящую желтоватую точку, соответствующую расположению центральной ямки - fovea centralis. Яркость фовеального рефлекса с возрастом ослабевает.

Периферия глазного дна может быть осмотрена при движении офтальмоскопа в различных направлениях, а также при движении глаза по квадрантам вертикально и горизонтально. Через расширенный зрачок можно осмотреть периферию глазного дна с помощью прямого офтальмоскопа, не доходя 1,5 мм до прикрепления сетчатки у зубчатой линии.

С приобретением опыта врач знакомится с большим разнообразием нормальных проявлений внешнего вида сетчатки и зрительного нерва. Особенно вариабельны сосуды. Они могут появиться из височной половины ДЗН и проходить в макулярную область. Это цилиоретинальные сосуды, исходящие из сосудистого круга Цинна позади головки зрительного нерва и формирующиеся за счет ветвей задних коротких цилиарных артерий. Они представляют собой анастомоз между хориоидальной (цилиарной) и ретинальной циркуляцией.

Иногда пучки соединительной ткани проходят из головки зрительного нерва с височной стороны и распространяются вперед в стекловидное тело. Они представляют собой эмбриональные остатки гиало-идной артерии, расположенные в окружавшем ее клокетовом канале. Если они локализованы возле края ДЗН, то границы диска могут выглядеть нечетко и даже быть приподнятыми.

Миелиновые волокна зрительного нерва - другая вариация нормального глазного дна. Они видны как исходящие из диска и распространяющиеся на различные расстояния к периферии сетчатки вато-подобные расчесанные нити белого цвета. В участках миелиновых волокон иногда встречаются дефекты в ПЗ.

Изменения на глазном дне измеряются с использованием параметра диаметра диска (ДД) зрительного нерва как базисного размера. Например, рубец сетчатки может быть описан как имеющий размер в 3 ДД и расположенный в 5ДД от ДЗН на 1-м часовом меридиане. Степень элевации (приподнятости) очагов выражается разницей между силой линзы, с помощью которой осматривается нормальный участок сетчатки, и силой линзы, которая дает четкий фокус на вершине очага. Разность в 3 диоптрии приблизительно эквивалентна 1 мм элевации.

Если внутриглазные среды (влага камер, хрусталик и стекловидное тело) прозрачны, можно обследовать задний полюс через нерасширенный зрачок. Однако периферию глазного дна лучше осматривать через расширенный зрачок в затемненной комнате.

Осмотр в проходящем свете и офтальмоскопию глазного дна проводят после медикаментозного расширения зрачка.

Для оптимального расширения зрачка часто используются такие мидриатические вещества, как 0,5% раствор циклопентолата или 1% раствор тропикамидг., можно использовать 2,5% раствор фенилэфрина (но с осторожностью - у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями); 1% раствор гоматропина расширяет зрачок на 8 ч, 0,25% раствор скополамина - на 2-3 дня, 1% раствор атропина - на 7 дней.

Мидриатики не закапывают, если у больного имеется узкая передняя камера глаза. Установить глубину передней камеры можно при ее боковом освещении с помощью света щелевой лампы. Если создается впечатление, что радужка расположена слишком близко к роговице, расширение зрачка противопоказано из-за риска провоцирования приступа острой закрытоугольной глаукомы. Относительным противопоказанием к расширению зрачка является глубина передней камеры, меньшая четырехкратной толщины роговицы при осмотре с помощью щелевой лампы. Окончательно установить параметры угла передней камеры позволяет гониоскопия. У больных старше 40 лет перед расширением зрачка нужно в обязательном порядке измерить внутриглазное давление. Расширять зрачок можно у пациентов, не болеющих глаукомой. У пациентов с глаукомой также расширяют зрачок, но препаратами кратковременного действия с параллельным назначением медикаментов, которые уменьшают образование внутриглазной жидкости. После осмотра больному медикаментозно суживают зрачок.

При ригидном зрачке и у больных глаукомой можно вызвать кратковременное его расширение инъекцией под конъюнктиву 1% раствора мезатона или, в более редких случаях, 0,1% раствора адреналина. Необходимо при этом учитывать наличие у пациента сердечно-сосудистых заболеваний, так как использование этих препаратов может привести к повышению артериального давления и приступу стенокардии.

Для визуального осмотра угла передней камеры необходима контактная линза, фокальное освещение и увеличение. Контактная линза устраняет изгиб роговицы и позволяет свету отражаться от угла, так что его структуры видны в деталях. Это исследование осуществляют с помощью гониоскопа, который отклоняет световые лучи в угол передней камеры. Процедура выполняется под местной анестезией с использованием линз Гольдмана, Цайса и других, в которых имеются перископные зеркала, с помощью которых угол осматривается отраженным светом.

Методика наиболее полезна для определения различных форм глаукомы, таких как открытоугольная, узкоугольная, закрытоугольная, вторичная закрытоугольная глаукома, позволяющая оценивать ширину угла (расстояние от корня радужки до трабекулярной сети) и изучать ткани угла в глаукомном глазу при различных стадиях заболевания. Она также используется при другой патологии, например при наличии внутриглазного инородного тела, спрятанного в выемке угла, при опухолях радужки или кистах радужки, для оценки травматического повреждения в зоне угла.

Т. Бирич, Л. Марченко, А. Чекина

«Осмотра глазного дна, офтальмоскопия» – статья из раздела

Зрительный нерв — это отрезок периферического нейрона зрительного пути, который начинается на глазном дне и заканчивается в средней черепной ямке.

Образуется он осевыми цилиндрами ганглиозных клеток сетчатки и содержит около 1 000 000 нервных волокон. Покидает орбиту зрительный нерв через зрительное отверстие и затем оба зрительных нерва конвергируют к турецкому седлу.

Топографически делится на четыре отдела:

1. Внутриглазной.

2. Ретробульбарный, или орбитальный.

3. Внутриканальцевый.

4. Внутричерепной (интракраниальный) отдел (до хиазмы).

Общая длина зрительного нерва варьирует в пределах 35-55 мм в зависимости от строения черепа.

Внутриглазной отдел зрительного нерва состоит из собственно диска зрительного нерва и склеральной его части, локализующейся в канале. Канал представляет собой соединение из Foramen opticum chorioideae и Foramen opticum sclerae. Длинаего в этом участке равняется приблизительно 0,5 мм. По отношению к склере направление стенок склерального канала может быть вертикальное или косое. Если косое, то ретина и хориоидея заканчиваются, не доходя до края канала, что автоматически воспринимается как наличие конуса у диска.

Форма канала влияет на размеры физиологической экскавации. Она больше при больших склеральных каналах. Глубинафизиологической экскавации лежит в пределах 1 мм. Дном ее нередко является решетчатая пластинка. Чаще всего физиологическая экскавация наблюдается при эмметропии (73-86%), реже при гиперметропии (22-34%) и редко — при миопии (5%).

Диском зрительного нерва называют интраокулярную часть зрительного нерва в месте соединения оптических волокон сетчатки в канале, образованном фиброзной оболочкой глазного яблока. Диаметр диска составляет около 1,5-2 мм в поперечнике, расположен на 2,5-3 мм назально от заднего полюса глаза и на 0,5-1 мм книзу от него.

Диск имеет формудовольно правильного круга, а при астигматизме кажется вытянутым в виде овала.

Цвет диска — бледно-розовый. Височная половина диска бледнее носовой, так как в сторону желтого пятна нервных волокон и сосудов направляется меньше, чем в носовую.

Границы диска в норме четко очерчены, височная половина выделяется четче, чем внутренняя, так как в сторону макулярной зоны идет более тонкий слой нервных волокон, чем в носовую (папилло-макулярный пучок).

Сосуды выходят в центре диска или немного кнутри от центра. При врожденных конусах и при колобомах зрительного нерва место выхода сосудов резко смещается в сторону дефекта.

Артерии более узкие, светло-красного цвета, вены темнее, толще и извилистее. Каждая артерия и вена начинается в центре диска зрительного нерва одним стволиком, затем распадается на две главные ветви, идущие вверх и вниз. Часто верхние и нижние ветви сосуда появляются на диске раздельно.

В центре диска зрительного нерва имеется различной величины углубление матово-белого цвета — физиологическая экскавация. Иногда физиологическая экскавация занимает большую часть диска, распространяясь преимущественно в наружную половину его. Сосуды «экскавируют» не на границе диска, а на его поверхности.

Орбитальный или ретробульбарный участок зрительного нерва — это небольшой отрезок от места его выхода из глазного яблока до входа в зрительный канал, равняется 25-35 мм. Здесь диаметр диска равен 4,0-4,5 мм за счет появления здесь 3 оболочек — твердой, паутинной и мягкой, составляющих продолжение оболочек головного мозга.

Внутриканальцевая часть зрительного нерва заключена в костном канале, залегающем в малом крыле основной кости, здесь зрительный нерв проходит вместе с глазничной артерией. Костный канал находится среди клеток решетчатой и основной носовых пазух. Длина его 4-6 мм, диаметр 4-8 мм.

Внутричерепная часть зрительного нерва начинается у краниального отверстия оптического канала и оканчивается у хиазмы. Длина этого участка колеблется между 3-16 мм (в среднем 10 мм). Эта часть зрительного нерва граничит сверху с лобной долей мозга, а латеральная поверхность его прилежит к внутренней сонной артерии.

Пространство между паутинной и мягкой оболочками зрительного нерва является продолжением межвлагалищного пространства мозга и заполнено спинномозговой жидкостью.

Во внутричерепной части зрительный нерв теряет твердую и паутинную мозговые оболочки и остается покрытым только мягкой оболочкой.

От мягкой мозговой оболочки внутрь ствола отходят многочисленные соединительнотканные перегородки — септы, с заложенными в них кровеносными сосудами, разделяющими зрительный нерв на отдельные пучки. Эти перегородки состоят из коллагеновой, эластической ткани и глии.

Глия играет роль соединительной, опорной ткани ЦНС. Она состоит из отростчатых клеток, которые мельче нервных, почти лишены протоплазмы и имеют форму круглых ядер.

Тончайшие отростки густо прикрепляются — это астроцитарная глия . Кроме опоры, глия замещает участки погибшей дифференцированной ткани. Глия, оплетая в виде муфты ганглиозную клетку, лишенную миелиновой оболочки, играет роль изолятора.

Различают также олигодендроглию и микроглию . Эти клетки с длинными ветвящимися отростками способны к перемещению и фагоцитозу. Они играют роль в очистке тканей от продуктов распада (в других тканях это делают гистиоциты).

Волокна зрительного нерва делят на группы: визуальные афферентные, зрачковые афферентные, неизвестной функции афферентные. Самое большое количество визуальных волокон заканчивается в первичных зрительных центрах — наружных коленчатых телах.

Зрачковые волокна в области задней трети ответвляются от него и направляются к зрачковым ядрам глазодвигательного нерва.

Ядра глазодвигательного нерва расположены на дне Сильвиева водопровода на уровне передних бугров четверохолмия.

Ядра состоят из двух наружных крупноклеточных ядер, двух мелкоклеточных (ядра Якубовича) и одного внутреннего непарного мелкоклеточного ядра (ядро Перлеа).

Из крупноклеточного ядра идут волокна к пяти наружным глазодвигательным мышцам.

Из парного мелкоклеточного ядра волокна идут к гладким внутренним мышцам сфинктера зрачка и к аккомодационной мышце (m. ciliaris). Они прерываются в ganglion ciliare, в то время как акт конвергенции связан с непарным мелкоклеточным ядром.

Визуальные волокна на диске располагаются так: основное количество волокон, идущих к периферии сетчатой оболочки, располагаются на периферии, а идущие из центрального отдела — в центральном участке нерва. Папилломакулярный пучок, идущий от макулярной области, располагается в нижненаружном отделе височного сектора диска.

Папилломакулярный пучок сохраняет периферическое положение на всем протяжении переднего отрезка орбитальной части зрительного нерва, а сосуды сетчатки занимают центральное положение в стволе нерва.

В задней части орбитального отдела папилломакулярный пучок перемещается в центр и идет по его оси. Такое же центральное положение он занимает до хиазмы и в самой хиазме.

В хиазме происходит частичный перекрест волокон папилломакулярного пучка. Неперекрещивающиеся волокна на всем протяжении расположены в центре.

Хиазма , покрытая мягкой и паутинной оболочками, располагается на диафрагме (дубликатура твердой мозговой оболочки) турецкого седла и имеет размеры в длину от 4-10 мм, в ширину 9-11 мм, в толщину 5 мм.

Сверху от хиазмы проходит дно третьего желудочка, снизу под диафрагмой — гипофиз, с боков — пещеристая пазуха. Сзади к ней прилежит воронка (inphundibula), идущая к гипофизу. По обе стороны хиазмы проходят ветви внутренней сонной артерии, принимающие участие в образовании Виллизиева круга кровообращения.

От задней поверхности хиазмы начинаются зрительные тракты и заканчиваются они в наружных коленчатых телах и у подушки зрительных бугров. Волокна папилломакулярного пучка занимают большую часть наружного коленчатого тела, периферические волокна — меньшую. Общая длина зрительных трактов приблизительно 4-5 см.

Наружное коленчатое тело состоит из 6 слоев: в 1, 4, 6, считая снизу вверх, заканчиваются перекрещивающиеся волокна, в 2, 3, 5 — неперекрещивающиеся. От хиазмы зрительные тракты идут кверху.

От ганглиозных клеток 1-го и 6-го слоя наружного коленчатого тела берет начало зрительный пучок, или пучок Грациоле (центральный нейрон зрительного пути). Он проходит через зачечевичную часть заднего бедра внутренней капсулы и располагается вдоль заднего рога бокового желудочка по направлению к внутренней поверхности затылочной коры, где и заканчивается в верхней и нижней губах шпорной борозды.

В верхней части пучка Грациоле проецируются верхние гомонимные квадранты сетчаток, в нижней части — нижние гомонимные квадранты.

Папилломакулярный отдел проецируется в средних частях stratum sagittale externum.

В зрительной корковой зоне верхняя губа шпорной борозды в каждом полушарии соответствует верхним гомолатеральным квадрантам сетчаток, нижняя губа — нижним.

Фовеальная область сетчатки представлена в самых задних отделах шпорной борозды.

В самых передних отделах проецируются крайние периферические отделы назальной половины сетчатки противоположной стороны (так называемые темпоральные серпы поля зрения). В средних отделах — средние гомолатеральные отделы обеих сетчаток.

Зрительная зона в коре головного мозга вмещает в себе 17-е, 18-е и 19-е поля Бродмана. В 17-м поле осуществляется восприятие света и цвета, формы и локализации, в 18-м поле — акт конвергенции и аккомодации и сочетанное движение глаз, в 19-м поле — оптикогностические предметные, пространственные восприятия.

Кровоснабжение зрительного нерва в основном осуществляется ветвями глазничной артерии.

В кровоснабжении хиазмы принимают участие внутренние сонные артерии, передние мозговые, задние соединительные, передние хориоидальные и непарная соединительная артерии, а снабжаются кровью из системы arteria cerebri posterior, задняя часть пучка и также ветви задней мозговой артерии. Оптический тракт питается за счет передней хориоидальной артерии и ее веточки arteria communicans posterior. Наружное коленчатое тело и начало пучка Грациоле — из arteria cerebri media. Зрительные центры в мозгу питаются из системы arteria cerebri posterior — ramus posterior inferior или arteria calcarina.

Гипоплазия зрительного нерва — уменьшение диаметра диска. Аномалия связана с уменьшением количества аксонов пораженного нерва при нормальном развитии опорной ткани. Гипоплазия может быть как односторонней, так и двусторонней.

Острота зрения варьирует от 1,0 до «отсутствия светоощущения». В поле зрения изменения могут быть в виде локальных центральных и/или периферических выпадений. При осмотре макула выглядит плоской, фовеолярный рефлекс отсутствует или слабо выражен. Ретинальные сосуды имеют штопорообразный вид, калибр не изменен.

Поражение диска может быть изолированным, но чаще в сочетании с аметропией, микрофтальмом, врожденной катарактой и первичным персистирующим гиперпластическим стекловидным телом.

Неврологическая симптоматика отмечается у каждого пятого пациента с гипоплазией зрительного нерва. У 23-43% детей отмечаются эндокринные нарушения: дефицит гормона роста, реже гипотиреоз, несахарный диабет.

Гипоплазия зрительного нерва выявляется у больных с синдромом Варбурга, у 30-57% больных с синдромом Эикарда, который характеризуется недоразвитием мозолистого тела, мышечными спазмами или миоклоническими судорогами, наличием лакунарных хориоретинальных очагов.

Наиболее информативным тестом для оценки зрительных функций у детей с данной патологией является регистрация зрительных вызванных потенциалов (ЗВП).

При диаметре диска от 0,1 до 0,25 от нормального радиуса диска ЗВП, как правило, не регистрируются и острота зрения у таких детей колеблется от 0 до светоощущения с правильной проекцией. Если диаметр диска составляет 0,3-0,5 радиуса диска в норме, ЗВП регистрируются и зрение у таких больных от 0,005 до 0,04. При превышении размера диска от 0,6 до нормального ЗВП регистрируются, а зрение у таких больных — 0,03 до 1,0.

На рентгенограмме часто отмечается уменьшение зрительных каналов, но лучше проводить КТ и МРТ или нейросонографию.

Дифференциальная диагностика гипоплазии и атрофии зрительного нерва при двусторонних поражениях затруднена: при гипоплазии зрительного нерва диск может иметь белый или серый цвет, но он всегда уменьшен в размерах, при аплазии диска всегда определяются центральные сосуды сетчатки, имеющие нормальный калибр и штопорообразный ход (Шамшинова А.М., 2002).

Обязательно проводить МРТ, чтобы исключить неонатальный гипотиреоз.

У детей с гипоплазией и неонатальный желтухой или гипогликемией, а также с симптомами задней питуитарной эктопии, обнаруженными при МРТ, возможна гормональная недостаточность передней доли гипофиза. Обязательно тщательное эндокринологическое обследование.

Лечение

Проведение мероприятий по профилактике развития амблиопии (рефракционной, дисбинокулярной) и ее лечение. Как можно раньше начать очковую или контактную коррекцию аметропии, проводить дозированную окклюзию лучше видящего глаза, лазерную плеоптику и чрескожную стимуляцию зрительного нерва пораженного глаза. В некоторых случаях — оперативное лечение косоглазия. Одновременно коррекция нейросоматических и нейроэндокринных нарушений.

Аплазия зрительного нерва

Врожденная редкая аномалия, при которой отсутствуют как ганглиозные клетки сетчатки и их аксоны, так и центральные сосуды сетчатки в пораженном глазу.

Бывает частое сочетание поражения зрительного нерва с поражением ЦНС (анэнцефалия, гидроэнцефалия).

Наиболее постоянным и принципиальным признаком является отсутствие центральных сосудов сетчатки.

Изменения диска разнообразны:

1. Отсутствуют диск зрительного нерва, центральные сосуды и макулярная дифференциация.

2. Визуализируется рудиментарный белый диск зрительного нерва, лишенный центральных сосудов сетчатки, макулярные рефлексы не определяются.

3. При офтальмоскопии на месте диска зрительного нерва определяется глубокая полость, окруженная светлым кольцом, напоминающим перипапилллярный склеральный конус. Центральные сосуды сетчатки и прямая реакция зрачка на свет отсутствуют.

Аплазия зрительного нерва может быть одно- или двусторонней и сочетаться с другими аномалиями развития (роговицы, УПК, катаракты, радужки, цилиарного тела, хориоидеи и сетчатки, стекловидного тела), с микрофтальмом, птозом, недоразвитием орбиты и врожденными дефектами ЦНС. Микрофтальм отмечается почти у всех больных с аплазией зрительного нерва.

ЭФИ, ЭРГ не изменены, только в некоторых случаях регистрируется субнормальная ЭРГ. При записи ЗВП биоэлектрические ответы отсутствуют. При УЗИ и КТ орбит иногда определяется рудиментарный зрительный нерв, выявляются гидроэнцефалия, анэнцефалия, орбитальная менингоэнцефалоцеле.

Дифференцируют от гипоплазии. При гипоплазии при офтальмоскопии диск зрительного нерва практически не различим, всегда видны извитые центральные сосуды сетчатки с нормальным калибром.

Аномалии экскавации зрительного нерва

Синдром «вьюнка» .Врожденная воронкообразная экскавация заднего полюса с вовлечением диска зрительного нерва. Заболевание чаще всего одностороннее, встречается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. В 60% при односторонней патологии поражается правый глаз.

При офтальмоскопии диск выглядит розовым или оранжевым, значительно увеличенным и располагается как бы в воронкообразной впадине, а окружающая его зона имеет равномерно проминирующие края.

В центре воронки виден «букет» глиальной ткани белого цвета. Макула может быть смещена и тогда располагается на стенке углубления. Сосуды диска в уменьшенном количестве появляются ближе к краям воронки. Часто артериолы трудно отличить от венул. Почти у всех пациентов с односторонней патологией определяются косоглазие, высокая близорукость, часто с астигматизмом пораженного глаза.

При биомикроскопии с трехзеркальной линзой у большинства обнаруживают зоны локальной отслойки сетчатки, даже если при обратной офтальмоскопии серозная отслойка сетчатки не выявлена. Довольно часто синдром «вьюнка» сочетается с базальным энцефалоцеле у детей и аномалиями лицевого скелета (расщелина губы и твердого неба). Могут быть аномалии почек и другие. Острота зрения колеблется от правильной проекции света до 0,05, описаны случаи 0,8-1,0.

В поле зрения выявляются центральные или центроцекальные дефекты. Цветовое зрение у большинства больных не изменено. ЭРГ сохраняется нормальной. При ЗВП у большинства больных отмечается снижение амплитуды и удлинение компонента Р.

На КТ в месте контакта зрительного нерва со склерой определяется воронкообразное расширение дистального отдела зрительного нерва.

Лечение

Очковая или контактная коррекция аметропии. При высокой анизометропии возможны фоторефракционная кератэктомия, кератомилез или кератотомия.

У детей — окклюзия и плеоптика. При необходимости — хирургическая коррекция косоглазия. При отслойке сетчатки — хирургическое лечение. Для хирургического лечения предложена новая операция — трансконъюктивальная фенестрация оболочек зрительного нерва.

Колобома зрительного нерва

Врожденная непрогрессирующая аномалия, имеющая вид углубления различных размеров в области ДЗН, заполнена ретинальными клетками.

Колобома может образоваться в любой точке вдоль глазной щели и проявляется со стороны радужки, хориоидеи, сетчатки и зрительного нерва в результате неполного или аномального сопоставления проксимальных концов эмбриональной щели, закрывающейся в норме на 4-5-й неделе гестации. Этиология: известны случаи аутосомно-доминантного наследования, иногда в результате внутриутробного поражения цитомегало-вирусной инфекцией. Заболевание бывает и односторонним, и двусторонним. При офтальмоскопии: на слегка увеличенном в диаметре диске зрительного нерва имеется шарообразное углубление с четко очерченными границами, серебристо-белого цвета, в несколько раз превышающее размеры диска. Почти у всех больных выявляют высокую миопию и миопический астигматизм, а также косоглазие. При В-сканировании или КТ обнаруживается глубокий дефект в заднем полюсе глаза, а при МРТ нередко выявляется эпилатеральная гипоплазия интракраниальной части зрительного нерва. Колобома зрительного нерва часто сочетается с задним лентиконусом, задним эмбриотоксоном, ямкой диска зрительного нерва, синдромом эпидермального невуса, остатками гиалоидной артерии и колобомами хориоидеи. Иногда развивается регматогенная отслойка сетчатки (обычно после 20 лет).

У больных с ямкой диска зрительного нерва в результате макулярного отека появляется макулярный разрыв, а затем расслоение внутренних и наружных слоев сетчатки и макулярная отслойка. ЭФИ и ЭРГ обычно не изменены.

У детей колобома часто сочетается с синдромом эпидермального невуса, очаговой гипоплазией кожи Гольтца, окулоаурикуловертебральной дисплазией (синдром Гольденхаара), синдромами Дауна, Эдвардса, Варбурга.

Лечение

В случае формирования субретинальной неоваскулярной мембраны показана лазеркоагуляция. При макулярной отслойке — хирургическое лечение: витрэктомия с последующим введением внутрь глаза газа и криптоновая лазерная коагуляция сетчатки, при остроте зрения ниже 0,3.

Врожденная перипапиллярная стафилома

Это чрезвычайно редко наблюдаемая, как правило, односторонняя аномалия, которая характеризуется развитием обширной глубокой экскавации в области заднего полюса глаза, с расположенном на ее дне диском зрительного нерва. Этиология не ясна.

При осмотре отмечается девиация пораженного глаза. Офтальмоскопически в области заднего полюса отмечается обширное чашеобразное углубление, на дне которого располагается почти неизмененный диск зрительного нерва. Сосуды имеют нормальный ход и калибр.

При В-сканировании можно определить глубину дефекта.

Зрение колеблется от «светопроекции» до 0,5. При периметрии выявляются различные дефекты, расширение слепого пятна. ЭРГ в норме.

Лечение

Очковая коррекция, плеоптика, ортоптика.

Ямка диска зрительного нерва

Врожденная аномалия, имеющая вид ограниченного углубления в диске зрительного нерва.

Патогенез не ясен. Гистологически в области ямки имеется дефект решетчатой пластинки. Некоторые ямки сочетаются с субарахноидальным пространством.

Офтальмологически ямка диска зрительного нерва выглядит как углубление круглой или овальной формы, имеющее белый, серый или желтый цвет. Диаметр от ⅓ до ⅛ РД. Обычная локализация — височная половина диска, но может располагаться и в других секторах. Чаще заболевание одностороннее, но в 15% может быть билатеральным. В 45-75% глаз с врожденной ямкой диска зрительного нерва развивается серозная отслойка сетчатки.

Макулярный ретиношизис и отслойка, обусловленные ямкой ДЗН, развиваются, как правило, в возрасте 20-40 лет. Риск развития макулярных осложнений выше, если ямка имеет большие размеры и локализуется в височной половине диска.

ЭРГ у большинства пациентов сохраняется нормальным.

ЗВП у большинства не изменены до момента развития макулярной отслойки.

Лечение .

В настоящее время — витрэктомия с последующими интравитреальной тампонадой расширяющимся перфлюорокарбоновым газом и барьерной лазерной коагуляцией.

Синдром косого вхождения диска зрительного нерва

Это врожденное патологическое состояние, при котором аномальный диск является вторичным проявлением по отношению к эктазии нижненосовой области заднего полюса глазного яблока.

Симптоматика: верхняя наружная часть диска слегка проминирует, а нижневнутренний сегмент как бы смещен назад, в результате чего создается впечатление овальной формы ДЗН с косо ориентированной длинной осью.

Такая конфигурация диска сочетается с наличием нижневнутреннего склерального конуса. Обычно бывает сложный миопический астигматизм с положительной осью, ориентированной параллельно эктазии. Острота зрения от 0,05 до 1,0 и зависит от тяжести рефракционной амблиопии.

Цветовое зрение не нарушено. ЭРГ и ЭОГ не изменены. ЗВП — в пределах нормы.

Дифференцируют с гипоплазией зрительного нерва. В отличие от гипоплазии, процесс, как правило, двусторонний и всегда сочетается со сложным миопическим астигматизмом.

Лечение

Оптическая коррекция.

Мегалопапилла

Врожденное состояние, при котором ДЗН имеет необычно большой диаметр.

Аномалия может быть как одно-, так и двусторонней. Острота зрения обычно нормальная. В поле зрения — расширение слепого пятна, а ЭРГ, ПЭРГ, ЭОГ, ЗВП — в норме.

Дифференцируют мегалопапиллу и глаукому с низким давлением.

При мегалопапилле экскавация имеет круглую форму или горизонтальный овал, а при глаукоме — вертикально направленную экскавацию.

Отношение ЭД — в норме, не более 0,5 при глаукоматозной атрофии этот коэффициент значительно уменьшается.

При мегалопапилле отсутствуют изменения остроты и поля зрения (кроме расширения слепого пятна).

Врожденная пигментация диска зрительного нерва

Характеризуется отложением на поверхности неизмененного диска темного пигмента. Истинная пигментация ДЗН наблюдается чрезвычайно редко. При офтальмоскопии выявляют незначительную проминенцию и нечеткость границ диска, имеющего серый цвет. Острота зрения, цветоощущение, поля зрения — нор-мальные.

Лечебные мероприятия не требуются.

Удвоение диска зрительного нерва

Связано с врожденным расщеплением ствола зрительного нерва. В большинстве случаев — процесс односторонний. При офтальмоскопии обнаруживаются два ДЗН, каждый из которых имеет самостоятельное кровоснабжение, оба диска могут соединяться общими артерией и веной.

Часто сочетается с высокой аметропией, колобомой радужки, врожденной катарактой.

Острота зрения варьирует от 0 до 1,0.

Лечение

Коррекция аметропии, окклюзия лучше видящего глаза и плеоптика. При высокой остроте зрения возможна хирургическая коррекция косоглазия.

Псевдоневрит, или псевдозастой зрительного нерва

Это врожденная аномалия, напоминающая неврит зрительного нерва. При офтальмоскопии диск имеет нечеткие границы и слегка проминирует. Аномалия часто двусторонняя.

Наиболее частой причиной являются друзы диска зрительного нерва. Друзы представляют собой гиалиноподобный материал с включениями кальция.

Аномалию объясняют особенностями строения склерального канала, что приводит к развитию аксоплазматического стаза и образованию друз. Но в ряде случаев не связан с друзами.

В атипичных случаях миелиновые волокна могут располагаться по краям диска зрительного нерва, обусловливая их проминенцию, а границы диска выглядят фестончатыми.

Элевация при гиперметропии, вероятно, обусловлена сужением склерального канала или гиперплазией глиальной ткани.

При офтальмоскопии ДЗН розовый, слегка проминирует, границы кажутся стушеванными, часто создается впечатление гиперемии ДЗН.

Друзы часто располагаются в носовой части диска. Иногда у больных с псевдозастоем выявляются мелкие кровоизлияния в ткань диска, причиной которых являются механические повреждения стенок мелких сосудов при контакте с друзами. Для диагностики применяют КТ- и В-сонографию. Острота зрения и поле зрения обычно не изменены. Но в некоторых случаях, особенно при псевдозастое, обусловленном друзами, острота зрения может быть снижена, а в полях зрения — расширение слепого пятна, центральные или центроцекальные скотомы. Могут прогрессировать в любом возрасте, это приводит к диагностическим ошибкам. Иногда трудно провести дифференциальную диагностику псевдозастоя и застойного диска. ЭРГ и ЗВП в норме.

Дифференциальная диагностика. У пациентов с оптическим невритом острота зрения резко снижается в течение нескольких часов или дней, характерен продромальный период, в течение которого отмечаются субфебрилитет, головная боль и явления ОРВИ. При псевдоневрите отсутствуют гиперемия ДЗН и экссудация в стекловидное тело.

ЗВП изменяются при оптическом неврите, при ФАГ с застойным диском определяют расширение сосудов и выраженную экстравазальную гиперфлюоресценцию. Иногда даже приходится осматривать других членов семьи. В сомнительных случаях можно использовать КТ и МРТ.

Лечение не требуется. Необходимо наблюдение за больными для исключения диагностических ошибок.

Аномалии развития зрительного нерва

Псевдоневрит — врожденная аномалия, напоминающая неврит зрительного нерва или застойный диск.

При офтальмоскопии отмечаются нечеткость контуров диска, отсутствие физиологической экскавации. При псевдоневрите со стороны сосудов часто наблюдаются аномалии развития (на диске видно большое количество сосудов с необычным разветвлением и резко выраженной извилистостью, от диска на сетчатку они переходят во всех направлениях).

В большинстве случаев псевдоневрит является двусторонним, часто наблюдается при высокой гиперметропии, но может быть при любой рефракции глаза.

Характерной особенностью псевдоневрита является хорошее состояние зрительных функций (остроты зрения и поля зрения, хотя острота зрения может быть пониженной) и отсутствие динамики в офтальмоскопической картине. ЭРГ и ЗВП в норме.

Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки

Все аксоны вскоре после отхождения от тела клетки покрываются миелиновой (жироподобной) оболочкой белого цвета. Она препятствует рассеиванию импульса, идущего по волокну на прилегающие осевые цилиндры.

Миелинизация нервных волокон зрительного нерва как бы обрывается у решетчатой пластинки и на диск не распространяется. Иногда миелиновые волокна распространяются на нервные волокна диска и сетчатку, прилежащую к диску приблизительно у 0,3% людей.

В зависимости от количества миелиновых волокон сосуды сетчатки либо проходят поверх их, либо местами, либо полностью покрываются ими. Наблюдаются при всех видах рефракции и на функции глаза, как правило, не влияют

Могут сочетаться с другими аномалиями развития — микрофтальмом, колобомой хориоидеи.

Друзы диска и сетчатки — это небольшие единичные или множественные образования серо-белого или голубоватого цвета, выступающие над уровнем нормального диска. Величина друз от 1 до 3 диаметров ЦВС. Располагаются по краю диска, поэтому диск представляется неровным. Постепенно количество друз может увеличиваться и походить на грозди. Физиологическая экскавация исчезает, диск принимает выпуклую форму. Выстояние в стекловидное тело 2,0-10,0 дптр.

Друзы могут сочетаться с пигментной дегенерацией, макулярной дегенерацией Штаргардта, ангиоидными полосами сетчатки, глаукомой, окклюзией ретинальных сосудов, отеком или атрофией зрительного нерва. Может снижаться зрение.

Обычно бывают головные боли в области лба, рассеянная неврологическая симптоматика. Некоторые считают, что это заболевание — стертая форма туберозного склероза Бурневиля.

Воспалительные заболевания зрительного нерва

В настоящее время воспалительные заболевания зрительного нерва делят на невриты зрительного нерва и ретробульбарные невриты.

Неврит — воспалительный процесс ствола и оболочек зрительного нерва. Характеризуется выраженными изменениями диска зрительного нерва.

Ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва за глазным яблоком.

Воспалительные заболевания зрительного нерва делят на нисходящие и восходящие невриты. Все нисходящие относят к группе ретробульбарных.

Диагностика двухсторонних нисходящих невритов с двусторонним отеком диска представляет иногда большие трудности. Флюоресцентная ангиография и сложные ЭФИ не дают четких дифференциальных критериев для диагностики невритов и застойных дисков, сопровождающихся быстрым падением зрительных функций.

Этиологические факторы воспаления зрительного нерва разнообразны.

Заболевание может вызывать как острая, так и любая хроническая инфекция. Особенно часты воспалительные заболевания головного мозга и его оболочек (цереброспинальный менингит, серозный менингит, менингит на почве сифилиса и туберкулеза, энцефалиты — вирусные, бактериальные, риккетсии, протозойные), грипп, сыпной тиф, рожа, сифилис, туберкулез, бруцеллез, оспа, местные очаги воспаления (заболевания придаточных пазух носа, заболевания зубов, миндалин).

Ретробульбарные инфекции, яды при укусах змей и насекомых также могут быть причиной невритов.

Из заболеваний внутренних органов к заболеваниям зрительного нерва приводят болезни почек, диабет, подагра, болезни крови, коллагеновые заболевания, аллергические состояния, болезни, связанные с недостаточностью питания, авитаминозом (бери-бери, цинга).

Многие интоксикации могут стать причиной воспаления зрительного нерва, в частности табачно-алкогольная интоксикация (10%), интоксикация свинцом, метиловым спиртом.

Этиологическим фактором могут быть заболевания глазного яблока и орбиты, а также травма и патология беременности.

Большой процент случаев заболевания остается невыясненной этиологии.

Невриты должны лечить невропатологи, а неврит зрительного нерва лечат окулисты.

Жалобы больных при невритах:снижение зрения, постоянное или периодическое появление пятна, мерцаний перед глазами, могут быть ломящие боли за глазом, в области надбровья, головная боль.

Аллергический яд может вызвать аллергические состояния в организме, а также обострение других аллергических заболеваний, в том числе и ревматизм. У одной больной был нейроревматизм (малая хорея) и укус пчелы вызвал токсико-аллергический неврит.

Патология зрительного нерва по отношению к общему числу глазных заболеваний составляет 1-3%. Но эта цифра снижена, так как часть больных, минуя глазные учреждения, попадают в неврологические и нейрохирургические стационары.

Атрофия зрительного нерва при его заболеваниях встречается в 40-60% случаев.

Патология зрительного нерва как причина слепоты составляет 6,6-15,2% (инвалидность).

Практически слепота при поражении зрительного нерва составляет 21%.

Основными проявлениями заболеваний зрительного пути являются изменения глазного дна, понижение остроты зрения и изменения поля зрения. Но эти изменения не равноценны.

Исследование поля зрения имеет основное значение для постановки диагноза при заболеваниях зрительных путей. В поле зрения могут быть центральные скотомы, различного типа сужения периферического зрения, гемианопические выпадения полей зрения.

Необходимы самое тщательное, педантичное исследование поля зрения от периферии до центра, по большему количеству меридианов, а также повторные исследования поля зрения. Исследуются границы поля зрения на белый цвет и цвета.

Из известных объектов при заболеваниях зрительных путей следует применять только красную метку в 5 мм. На периметре Форстера нормой являются границы: 35-40° в височной половине поля зрения и 25-30° в остальных направлениях.

Незначительные изменения поля зрения могут не улавливаться с помощью более интенсивных раздражителей, но легко отмечаются с помощью более слабых. Поэтому при заболеваниях зрительных путей часто наблюдается расхождение границ между белыми метками в 5 мм и 2 мм.

Следовательно, периметрию у больных с заболеваниями зрительных путей надо проводить белыми метками в 5 мм и 2 мм и красной меткой в 5 мм.

Меткой в 2 мм можно выявить скотомы. Однако периметрией далеко не всегда удается выявить небольшие центральные скотомы.

Главенствующим методом для диагностики является автоматическая периметрия.

Для выявления и дифференциальной диагностики демиелинизирующих процессов в зрительном анализаторе исследуются ЗВП.

Для ранней диагностики объемных образований, демиелинизирующих процессов головного мозга, травматического повреждения костных структур глазницы и зрительного нерва важны КТ, МРТ, ангиография.

Важным методом в комплексе диагностики друз и застоя зрительного нерва является видеоофтальмография.

Используются для контроля за лечением пороговая пространственная контрастная чувствительность — КЧСМ.

Неврит (папиллит)

Невритом (папиллитом) называется воспаление зрительного нерва, захватывающее его внутриглазную часть.

Воспалительный процесс может поражать периферические или центральные волокна зрительного нерва, что проявляется разнообразным нарушением зрительных функций.

Обычно начинается снижением зрения, которое может упасть в течение нескольких часов, реже нескольких суток.

Потеря зрения, которую субъективно ощущает больной, сопровождается небольшими головными болями и болями при движении глаз. Но этих симптомов может и не быть. Одновременно с падением зрения, а иногда предшествуя ему, появляется ишемия ДЗН и его отек. Границы его становятся стушеванными, вены и артерии слегка расширены. Отмечается сужение поля зрения, а при поражении папилломакулярного пучка — центральные скотомы. В поле зрения могут быть также клинообразные выпадения в районе слепого пятна, аркоподобные и квадрантные, назальные и биназальные.

При нарастании процесса увеличиваются гиперемия и отек зрительного нерва с выстоянием его в стекловидное тело. Степень выстояния может быть от 2,0 дптр до 5,0-6,0 дптр. Вокруг диска могут появляться кровоизлияния — точечные и линейные.

Сосуды резко расширены и извиты, нередко вследствие выпотевания экссудата из сосудов диска наблюдается помутнение стекловидного тела. Препапиллярные помутнения стекловидного тела и феномен Тиндаля хорошо видны при микроскопии при папиллитах, связанных с увеитом.

Раньше, когда были частые заболевания возвратным тифом, папиллиты на почве увеита встречались довольно часто. Полное восстановление зрения наблюдалось лишь через 6-8 месяцев, а иногда зрение восстанавливлось только до 0,02-0,05.

При ранениях переднего отдела глаза нередко бывает воспаление с вовлечением в процесс зрительного нерва.

Повреждение зрительного нерва бывает при увео-менингоэнцефалитических синдромах — болезнь Харада (увеит со спонтанной отслойкой сетчатки, менинго-энцефалиты, тугоухость, выпадение волос, поседение волос), Фогта — Кайанаги (облысение, пятнистая депигменация кожи и волос, увеит, глухота), при сифилитической офтальмии, синдроме Бехчета, Геерфордта и Бенье — Бека-Шаумана.

Синдром Бехчета известен как офтальмо-стоматогенитальный синдром, синдром Геерфордта как субхронический увеопаротит, а болезнь Бека — Шаумана — как синдром саркоидоза. Синдром Геерфордта сейчас также относят к саркоидозу.

Воспалительный процесс диска зрительного нерва переходит и на его ствол, превращаясь в ретробульбарный неврит с изменением на глазном дне.

Существуют и неопределенные скрытые формы увео-менингоэнцефалитов, которые сочетаются с поражением интракраниального отдела зрительного нерва и диска зрительного нерва. Это — нейропапиллиты, которые можно диагностировать с помощью исследования спинномозговой жидкости, ЭЭГ, изучения вестибулярного аппарата, снятия аудиограммы, а также путем хирургического вмешательства.

Нейропапиллиты могут протекать и изолированно и вместе с неврологической симптоматикой — головными болями, болями при движении глаз, рвотой, покраснением шеи, указывающим на вовлечение в процесс менингиальных оболочек, окуломоторными параличами, свидетельствующими о наличии энцефалита.

Во время хирургических вмешательств выявлена еще одна форма неопределенных увео-менингитов, названная первичным отеком зрительного нерва, его интракраниального и интраканаликулярного отделов. Отек сдавливает зрительный нерв, что влечет за собой быстрое падение зрения. Экстренное вскрытие канала приводит к быстрому восстановлению зрения.

Этиология инфекционных первичных папиллитов чаще всего вирусная.

Нередко приходится дифференцировать с застойным диском, псевдоневритом, ишемическими состояниями диска зрительного нерва, если имеется выраженный отек.

При застойном диске и псевдоневрите, при выраженном изменении диска зрительного нерва зрительные функции сохраняются. Только при осложненном застойном диске зрительные функции нарушаются сразу, но при этом поле зрения изменяется по гемианоптическому типу, что не характерно для неврита.

При псевдоневрите нет расширения вен, кровоизлияний, отсутствует динамика процесса.

При дифференциальной диагностике неврита и сосудистой оптической нейропатии необходимо знать начало заболевания: оно постепенное или внезапное, не переносил ли больной инфекционные заболевания, не было ли переохлаждения, стрессов, большой физической нагрузки. При офтальмоскопическом исследовании выявляются гиперемия диска, расширение сосудов или бледный диск, узкие сосуды, сужение границ поля зрения, скотома или гемианопсия.

Васкулит зрительного нерва отличается от неврита более выраженной отечностью диска, особенно сетчатки при папиллярной и центральной зоне, нередко с «фигурой звезды», а также наличием полос сопровождения вдоль сосудов на диске. Острота зрения более высокая при ретробульбарном неврите, сопровождающемся отеком сетчатки в макулярной области. Следует дифференцировать с помощью офтальмоскопии от центральной серозной хориоретинопатии, при которой выявляются «точки просвечивания».

Течение и прогноз неврита определяются этиологией, тяжестью воспалительного процесса, своевременной и рациональной терапией. При правильном лечении может полностью или значительно восстановиться зрение.

При инфекционных вирусных папиллитах у 25% больных наступает полная атрофия зрительного нерва, у 35% — частичная.

Больные с невритом зрительного нерва нуждаются в срочном направлении в стационар ,где им проводится общее лечение антибиотиками широкого спектра действия с витаминами группы В, а также противовоспалительная, десенсибилизирующая, сосудорасширяющая и дегидратационная терапия (гемодез, реопирин, кортикостероиды внутрь и ретробульбарно, внутримышечно лазикс, внутрь супрастин, фуросемид, препараты никотиновой кислоты), гемотрансфузии, спинно-мозговая пункция, используются также кортикостероиды. При выявлении причины заболевания добавляется этиотропная терапия.

Ретробульбарный неврит (РН)

Воспалительное поражение участка зрительного нерва, расположенного за глазным яблоком и не распространяющегося на диск зрительного нерва. Причинами РН могут быть инфекционные заболевания (вирусные и бактериальные), в том числе заболевания придаточных пазух носа, интоксикации, аллергия, травмы. Описаны случаи, вызываемые хламидиями, бруцеллами, коллагенозами и туберкулезом. Большой процент остается с невыясненной этиологией.

Наиболее частой причиной РН являются демиелинизирующие заболевания: в 80% случаев это один из первых признаков рассеянного склероза, сначала — односторонний, быстро преходящий, попеременно меняющийся, а затем — двусторонний.

Ретробульбарные невриты могут быть острые (инфекционные) и хронические (токсические). Острые ретробульбарные невриты обычно односторонние, хронические — двусторонние.

Ретробульбарный неврит имеет три клинические формы:

1. Воспаление только оболочек зрительного нерва — развивается вторично.

2. Воспаление периферических волокон ствола нерва — интерстициальный неврит, при котором воспалительный процесс начинается обычно в мягкой оболочке зрительного нерва и по соединительнотканным перегородкам (септам) переходит на периферические слои нервных волокон.

3. Воспаление папилломакулярного (осевого) пучка зрительного нерва — аксиальный неврит.

Классический ретробульбарный неврит характеризуется потерей зрения, обычно односторонней, но у 19-33% взрослых и 60% детей встречается двусторонний РН, при этом нарушается цветовое зрение с быстрым цветовым утомлением. Кроме того, он проявляется:

Болями за глазом, усиливающимися при движении глаз, особенно при взгляде вверх. Могут быть ломящие боли при движении глазного яблока, боль может возникать одновременно с потерей зрения или предшествовать ей;

Головной болью в лобно-теменной или лобно-затылочной областях;

Центральной скотомой (относительной или абсолютной на все цвета, включая белый, а также периферическими скотомами, сужением или выпадением поля зрения, выявляемых при периметрии.

На глазном дне могут отсутствовать патологические изменения или возникают нарушения, свойственные невриту и застойному диску. Это зависит от интенсивности воспалительного процесса и его локализации. Иногда бывает отек ДЗН (5%) с геморрагическим компонентом. У детей при РН быстро возникает отек и часто развиваются папиллиты. Через 2-3 месяца неврит разрешается, острота зрения восстанавливается, центральная скотома подвергается обратному развитию. На глазном дне формируется побледнение височной половины или всего ДЗН. Повторная атака РН в течение последующих 5 лет наблюдается у 12-36% пациентов.

Трон Е.Ж. (1968) указывал, что обязательным признаком ретро-бульбарного неврита является наличие центральной скотомы, а изменения глазного дна могут быть самыми разнообразными. Для РН характерны диссоциация симптомов: несоответствие картины глазного дна и зрительных функций. В начале заболевания имеет место резкое падение остроты зрения; при восстановлении зрительных функций ухудшается картина глазного дна, развивается побледнение ДЗН. Побледнение ДЗН наступает позже, если поражение локализуется дальше от диска. А иногда и в ранней стадии можно наблюдать выраженное побледнение диска зрительного нерва в сочетании с хорошими зрительными функциями. Интенсивность побледнения диска зрительного нерва объясняется гибелью миелинового покрытия, а хорошее зрение — сохранностью осевых цилиндров. Постепенно развивается полная атрофия зрительного нерва. Термин «атрофия зрительного нерва» следует применять при стойком снижении остроты зрения и частичном или полном побледнении ДЗН. Для большинства пациентов характерно колебание остроты зрения после физических нагрузок (симптом Утгоффа). Этот симптом может быть спровоцирован приемом горячей ванны или душа, жаркой погодой, приемом горячей пищи и воды, усилением освещения и др. Симптом Утгоффа выявляется у 32,8-49,5% пациентов и имеет прогностическое значение. Он связан с высоким риском развития рассеянного склероза (РС). При снижении температуры тела может быть улучшение зрения. При РН в результате демиелинизации при длительной сохранности темновой адаптации нарушаются световая адаптация и дневное зрение: возникает чувство ослепленности, даже при умеренной яркости. При определении остроты зрения чем выше освещенность, тем больше пациент видит темных пятен. Иногда при движении глаз или провокации звуком возникают фосфенцветовые вспышки перед глазами — глазной симптом Лермитта.

На глазном дне в начале заболевания можно не увидеть патологии. Поэтому применяют функциональные методы исследования, такие, как статическая и компьютерная периметрия, цветовая кампиметрия, визоконтрастометрия, исследование электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва. Большую диагностическую ценность имеют зрительные вызванные потенциалы. Все эти исследования объективизируют степень поражения зрительных нервов.

При РН даже при отсутствии неврологической симптоматики следует в первую очередь думать о рассеянном склерозе и проводить МРТ головного мозга.

Лечение

Дексаметазон 1,0 мл ретробульбарно х 1 раз в день в течение 5-10 дней. Наиболее эффективно введение препаратов через ирригационную систему в ретробульбарное пространство.

Обязательно назначаются антиоксидантные препараты: эмоксипин, витамин Е.

При выраженном геморрагическом компоненте, экссудативном ретиноваскулите, увеите — дицинон.

Дицинон применяется в виде ретробульбарной инъекции по 0,5 мл №10-15, можно также назначать его внутримышечно и внутрь.

Дицинон является ангиопротектором, а также оказывает ингибиторное действие на продукты ПОЛ и активность кининовой системы крови.

Очень хорошо сочетать ретробульбарные инъекции гордокса, дицинона и дексаметазона.

Применяются дикаин-адреналиновые блокады среднего носового хода. Турунда пропитывается раствором дикаина 0,5% и адреналина 0,1% (на 1 мл раствора 1 капля адреналина). Длительность процедуры 15-20 минут. На курс лечения 5 процедур через день.

С целью десенсибилизации применяют хлоропирамин (супрастин) по 25 мг х 3 раза в день, клемастин (тавегил) по 1 мг х 2 раза в день.

Назначают антигистаминные препараты: астемизол (гистолонг), кетотифен (денерел) со сменой препарата. Возможно использование синактена-депо, АКТГ, препаратов тимуса: Т-активина, тималина, индукторов интерферона и реоферона. Внутримышечно целесообразно назначение деларгина в разовой дозе 1 мг, на курс — 30-40 мг. Он стимулирует регенерацию тканей и нормализует микроциркуляцию в зоне воспаления.

Для уменьшения гипоксии тканей назначают ангиопротекторы: ангинин, продектин, доксиум.

Применяют витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты кальция, калия.

После стихания острых воспалительных явлений уже на ранних стадиях следует применять препараты, улучшающие трофику, а также кровообращение в зрительном нерве и сетчатке. Применяется 4 % тауфон.

Широко используются эндоназальный электрофорез, фонофорез, магнитотерапия. Церебролизин внутривенно, внутримышечно, ретробульбарно № 10-15. Местно: разовая доза 0,5 мл.

При атрофии зрительного нерва показаны нейротрофическая терапия, биостимуляторы, электростимуляция зрительного нерва, магнитостимуляция. Широко применяется акупунктура.

Одним из перспективных методов иммунокоррекции является пересадка клеток костного мозга. Считают, что развивающиеся заново Т-клетки приобретают толерантность к собственным антигенам, в том числе к антигенам миелина, что приводит к блокированию аутоиммунных реакций.

Рассеянный склероз

В настоящее время наиболее распространена гипотеза о мультифакторной этиологии заболевания, в происхождении которого значение имеют ряд факторов — вирусный, эндокринный, аллергический, географический. Допускается, что комбинация внешних факторов действует на фоне генетически обусловленной дефектной иммунной системы, вызывая хронические воспаление, аутоиммунные реакции и демиелинизацию. В зависимости от локализации поврежденного миелина страдают разные структуры мозга. Так, протеолипидный миелин вызывает нарушения в спинном мозге и стволе мозга; гликопротеин — в перивентрикулярной зоне и в белом веществе мозжечка. Это в какой-то степени определяет и клинические проявления РС. Выделяют цереброспинальную форму (в 50-70%), протекающую с поражением оптической, пирамидной и мозжечковой систем; спинальную (23%), мозжечковую (19%), оптическую (6%), псевдотабетическую и некоторые другие формы. Излюбленной локализацией бляшек при РС является передний отдел орбитальной части зрительного нерва (от решетчатой пластинки до места входа центральной артерии сетчатки в зрительный нерв) и интракраниальная его часть. На первых этапах заболевания в нервных волокнах поражается только миелиновая оболочка. При этом проводимость их полностью не пропадает и при ремиелинизации восстанавливается их функция. Это и объясняет ремиссии в течении заболевания, очень характерные для рассеянного склероза. Далее, когда процесс переходит на осевые цилиндры, которые мало способны к регенерации, развиваются стойкие поражения нервной системы.

К типичным симптомам РС относятся:

Двигательные нарушения в виде пирамидного синдрома со слабостью и спастичностью; атаксия (мозжечковая, сенситивная или вестибулярная);

Чувствительные расстройства: боли параксизмальные по типу невралгии или хронические (дизестезии в конечностях), нарушение глубокой чувствительности с атаксией или расстройство двумерно-пространственного чувства;

Стволовые симптомы: вестибулярные головокружения, дизартрия, поражение III, V, VI, VII черепных нервов, зрительные нарушения (ретробульбарный неврит);

Вегетативные нарушения: тазовые расстройства — императивные позывы, учащение мочеиспускания или задержка мочи, периодическое недержание мочи, запоры, сексуальные расстройства;

Неспецифические симптомы: общая слабость, нарушение памяти, внимания, мышления, увеличение слабости при воздействии высокой температуры (ванна, погода);

Параксизмальные симптомы: кратковременные двигательные и чувствительные нарушения, приступы дезартрии, атаксии, эпилептические приступы, симптом Лермитта. Симптом Лермитта — кратковременное чувство прохождения электрического тока вдоль позвоночника, часто с иррадиацией в руки и ноги, провоцирующееся наклоном головы вперед.

Первыми клиническими проявлениями РС могут быть симптомы поражения одной или нескольких проводниковых систем. Наиболее часто наблюдаются полисимптомное начало, ретробульбарный неврит и пирамидные знаки. Среди других первых симптомов РС — глазодвигательные расстройства, нарушения координации, парезы лицевой мускулатуры, психические нарушения и дисфункция тазовых органов.

Среди различных проявлений оптических нарушений наиболее частым является резкое снижение остроты зрения до светоощущения (реже до сотых) и изменение полей зрения из-за ретробульбарных невритов. Иногда имеется отек века. Боли при движении глаза и экзофтальм держатся несколько дней. Диагноз РС, или «оптический неврит», устанавливают при наличии острого или подострого снижения остроты зрения, чаще одного глаза, сопровождающегося болезненностью при движении глазных яблок, при длительности не менее 24 часов и обычно с полным или частичным восстановлением зрения.

Характерными особенностями ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе являются:

1) совпадение начала побледнения диска зрительного нерва с началом восстановления зрительных функций;

2) ремиттирующее течение с рецидивами;

3) склонность к самопроизвольному излечению;

4) расхождение между картиной глазного дна и состоянием зрительных функций в конце атаки (высокая острота зрения и нормальное поле зрения при выраженной атрофии ДЗН).

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе может сочетаться с другими глазными симптомами: нистагмом, птозом верхнего века, парезом верхней прямой мышцы глаза. Острота зрения может снижаться после физической нагрузки, горячей ванны. Вечером зрение у таких больных хуже, чем утром и после физической нагрузки в течение дня.

Часто бывает сужение поля зрения на синий цвет. Картина глазного дна может быть разной. Если имеются изменения диска зрительного нерва (гиперемия, отек), то они слабо выражены. Затем наступает период улучшения зрительных функций. Острота зрения повышается постепенно или скачкообразно, вместе с этим исчезает и центральная скотома. От начала снижения остроты зрения до максимального восстановления (длительность атаки) проходит обычно 1-3 месяца. После атаки на глазном дне развивается простая атрофия зрительного нерва, чаще в виде побледнения височной половины ДЗН, связанных с поражением папилломакулярного пучка. Редко после атаки глазное дно остается без изменений.

Так как на глазном дне сначала можно не увидеть патологии, то применяют функциональные методы исследования: статическую и компьютерную периметрию, цветовую кампиметрию, визоконтрастометрию, определение электрической чувствительности и лабильности зрительного нерва. Большую диагностическую ценность имеют зрительные вызванные потенциалы. Все эти исследования объективизируют степень поражения зрительных нервов.

Побледнение ДЗН наступает позже, если поражение локализуется дальше от диска. Иногда и в ранней стадии можно наблюдать выраженное побледнение диска зрительного нерва в сочетании с хорошими зрительными функциями. Интенсивность побледнения диска зрительного нерва объясняется гибелью миелинового покрытия, а хорошее зрение — сохранностью осевых цилиндров. Постепенно развивается полная атрофия зрительного нерва.

Выделяют 4 основных варианта течения РС: ремиттирующее (в начале болезни — у 75-85% больных); первично-прогредиентное (у 10% больных), вторично-прогредиентное (первоначально ремиттирующее течение сменяется прогрессированием с развитием обострений или без них и минимальными ремиссиями), прогрессирующее течение с обострениями (у 6% больных). В 20% случаев определить тип течения РС трудно.

Согласно шкале Позера (1983) достоверный РС определяется при наличии двух обострений и клинических данных о двух раздельных очагах (вариант А) или двух обострениях, клиническом выявлении одного очага и определении другого очага с помощью методов нейровизуализации или ВП (вариант В). При этом 2 обострения должны поражать разные области ЦНС, длится не менее 24 часов и их появление должно быть разделено интервалом не менее одного месяца. Кроме того, по шкале Позера определяют критерии вероятного (2 обострения и клинические признаки двух отдельных очагов) и возможного (2 обострения) РС. Наиболее информативной для диагностики многоочагового процесса в мозге является МРТ, которая дает достаточно контрастные изображения мягких тканей орбиты, зрительного нерва и зрительного пути и показывает очаги демиелинизации в других отделах мозга.

В соответствии с критериями Фазекса для РС типично наличие не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях, две из них должны быть в перивентрикулярном пространстве и одна инфратенториально, причем размеры очага должны быть более 5 мм в диаметре. Следует отметить, что при РС новые очаги в мозге возникают чаще, чем клинические обострения.

Характерным для РС является повышение содержания иммуноглобулинов (IgG) и выявление олигоклональных антител группы IgG в ликворе методом изоэлектрического фокусирования. У 85-95% больных с достоверным РС в ликворе (но не в плазме) выявляют олигоклональные группы IgG. Для оценки уровня внутримозговой продукции IgG используют одновременное определение уровней альбумина и IgG в ликворе и крови с расчетом индекса IgG в формуле То-уртеллоте:

От 65 до 85% больных с клинически достоверным РС имеют индекс IgG выше 0,7.

Уровень продукции IgG в мозге прямо связан с общей площадью очагов демиелинизации, регистрируемых при МРТ.

У 80-90% больных РС в ликворе также имеется повышение содержания легких цепей Ig (чаще λ-типа). Однако происхождение IgG и легких цепей Ig и их функциональная значимость при РС не выяснены.

Применение ВП и других методов (маркеров Т-клеток и др.) не являются специфичными для РС тестами.

Лечение

Этиотропного лечения до настоящего времени нет. Лечение проводится совместно с невропатологом. Весь комплекс современных лечебных средств при РС делят на две группы — патогенетические и симптоматические.

Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани зрительного нерва и мозга активированными клетками иммунной системы и токсическими веществами, восстановление миелина, проводящих путей нейронов сетчатки, улучшение трофики мозговой ткани.

Приводим схему лечения, предложенную Гусевой М.Р. (2001). Для лечения применяются кортикостероиды и препараты АКТГ. Глюкокортикоиды оказывают противовоспалительное действие, а уменьшая проницаемость капилляров, они вызывают противоотечное действие. Их назначают ударными дозами: 1-5-й день — 1000 мг метилпреднизолона, который вводится капельно внутривенно. Затем назначается преднизолон внутрь: 6-8-й день — 80 мг, 9-11-й день — 60 мг, 12-14-й день — 40 мг, 15-17-й день — 20 мг, 18-20-й день — 10 мг.

Применяется метилпреднизолон. Его вводят внутривенно в курсовых дозах 3 — 7 дней с последующим курсом преднизолона внутрь. Метилпреднизолон вводится капельно внутривенно по 0,5-1 гр ежедневно, после проведения короткого поддерживающего курса преднизолона внутрь, начиная с 15-20 мг через день и снижая по 5 мг.

Дексаметазон вводится 1раз в день по 1,0 мл ретробульбарно 5-10 дней. Наиболее эффективно введение препарата через ирригационную систему в ретробульбарное пространство. Наряду с гормональными препаратами через ирригационную систему вводят гордокс (контрикал, трасилол), который является ферментом-ингибитором протеолиза. Обязательно назначаются антиоксидантные препараты: эссенциале, эмоксипин, витамин Е.

АКТГ нормализует проницаемость ГЭБ, оказывает иммуносупрессивное действие, подавляет активность клеточного и гуморального иммунитета (по 40-100 ЕД внутримышечно 10-14 дней).

Применяется дицинон в виде ретробульбарной инъекции по 0,5 мл №10-15, можно его назначать внутримышечно и внутрь в виде таблеток. Дицинон является ангиопротектором, оказывает ингибиторное действие на продукты ПОЛ и активность кининовой системы крови. Очень хорошо сочетать ретробульбарные инъекции гордокса, дицинона и дексаметазона. Для уменьшения отека рекомендуется дегидратационная терапия: диакарб курсами по 4-5 дней с промежутками 2-3 дня. Можно вводить фуросемид по 0,5-1,0 мл.

Применяются дикаин-адреналиновые блокады среднего носового хода. Турунда пропитывается раствором дикаина 0,5% и адреналина 0,1% (на 1мл раствора 1 капля адреналина). Длительность процедуры 15-20 минут. На курс лечения 5 процедур через день. Из противовоспалительных нестероидных препаратов назначают индометацин, метиндол. Назначают антигистаминные препараты (пипольфен) со сменой препарата через 2 недели. Возможно использование синактена — депо АКТГ, применяют препараты тимуса: Т-активин, тимолин и их аналоги, индукторы интерферона и реоферон.

Внутримышечно целесообразно назначение деларгина в разовой дозе 1 мг, на курс 30-40 мг. Он стимулирует регенерацию тканей, нормализует микроциркуляцию в зоне воспаления. Для уменьшения гипоксии тканей назначают такие ангиопротекторы, как ангинин, продектин, доксиум. При выраженном геморрагическом компоненте, экссудативном ретиноваскулите, увеите — лучше дицинон. Применяют витамины В, аскорбиновую кислоту, препараты кальция, калия. После стихания острых воспалительных явлений уже на ранних стадиях следует применять препараты, улучшающие трофику, а также кровообращение в зрительном нерве и сетчатке. Назначают тауфон, никотиновую кислоту, витаминотерапию. Широко применяются электрофонофорез, магнитотерапия, эндоназальный электрофорез.

Церебролизин внутривенно, внутримышечно, ретробульбарно № 10-15, разовая доза 0,5 мл. Дугинов А.Г. (2005) проводил катетеризацию ретробульбарного пространства с введением катетера в нижненаружный или верхненаружный квадрант. Затем в течение 7-10 дней проводили ретробульбарные инфузии растворов лекарственных препаратов, далее — электростимуляцию и лазерстимуляцию и отмечали улучшение таких показателей, как ЭОГ, ЭРГ, ЭЧ.

Иммунокоррекция β-интерферонами проводится подкожно в дозе 8 млн МЕ через день. В первые 14 дней вводится половинная доза. Из-за возможных осложнений препарат вводят с осторожностью.

При атрофии зрительного нерва рекомендуются нейротрофическая терапия, биостимуляторы, электростимуляция зрительного нерва, магнитостимуляция, акупунктура. Одним из перспективных методов иммунокоррекции является пересадка клеток костного мозга.

Считают, что развивающиеся заново Т-клетки приобретают толерантность к собственным антигенам, в том числе к антигенам миелина, что приводит к блокированию аутоиммунных реакций.

Симптоматическая терапия направлена на поддержание и коррекцию функций поврежденной системы, компенсацию имеющихся нарушений. Она включает борьбу со спастичностью (баклофен, мидокалм, сирдалуд), болью (НПВС), дисфункцией мочевого пузыря (детрузиол — при синдроме гиперрефлекторного мочевого пузыря, амитриптилин — при императивных позывах на мочеиспускание, вазопрессин — при частых ночных мочеиспусканиях). При треморе назначают β-блокаторы, гексамидин.

Острый рассеянный энцефаломиелит

У детей поражается периферическая нервная система.

В очагах демиелинизации наблюдаются грубые изменения осевых цилиндров до их полного распада.

Демиелинизация — это повреждение нервной ткани в результате аутоаллергических реакций. Начинается с недомогания и катаральных явлений со стороны верхних дыхательных путей, повышается температура, появляются озноб, парестезии в теле. На 2-7-й день от начала заболевания развивается очаговая неврологическая симптоматика. В 100% случаев наблюдаются двигательные нарушения, парезы и параличи, чаще в ногах, реже спастического характера, а чаще смешанные парезы и параличи (центральный и периферический двигательные нейроны).

Во многих случаях происходит поражение черепных глазодвигательных нервов, бульбарной группы нервов с выраженной дизартри-ей и дисфагией, в 15-20% случаев — поражение зрительного нерва в форме ретробульбарного неврита, реже явления застойных дисков. Частым симптомом являются чувствительные расстройства в виде болей, парестезий.

У ⅓ больных выявляются менингиальные симптомы с изменениями воспалительного характера в спинномозговой жидкости.

Исход благоприятный в 76,4%, но в 16% наблюдаются парезы или параличи ног, расстройство чувствительности, снижение зрения со стойкими изменениями на глазном дне. В 6,9% — летальный исход.

В основе клинической картины острой и хронической форм рассеянного энцефаломиелита лежат ремиссии с синдромом диссоциации в оптической, двигательной, чувствительной, кохлеовестибулярной сферах и ликворе, что не типично для острого первичного энцефалита.

Застойный диск

Представляет собой невоспалительный отек зрительного нерва, в большинстве случаев обусловленный повышением внутричерепного давления.

Термин «застойный сосок» предложил Грефе А. в 1860 году.

Первоначально предполагалось, что в основе застойного соска лежит отечное пропитывание соска зрительного нерва, вызванное затруднением венозного оттока из зрительного нерва. Но даже при двустороннем тромбозе кавернозного синуса, сопровождающемся облитерацией большей части орбитальных вен, застойные соски могут отсутствовать.

Эти наблюдения находят свое анатомическое объяснение в том, что v. оphtalmica перед своим впадением в кавернозный синус через орбитальные вены анастомозирует с мощной v.facialis anterior u plexus ethmoidalis.

Другая теория воспалительная. Согласно этой теории, отек диска обусловливается содержанием токсинов в спинномозговой жидкости в связи с заболеваниями головного мозга.

Нейротропная теория усматривала причину отека диска в раздражении вазомоторных центров патологическим процессом. Она давно ушла в вечность.

Затем была транспортная теория Шмидт-Мантца.

Ретенционная теория — теория задержки центропитального тканевого тока зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления.

В настоящее время установлено, что отек и набухание мозга и зрительного нерва есть единый патологический процесс.

Но так как на диске обилие капиллярной сети, слабая опорная мезинхимальная ткань, зрительные волокна не покрыты миелином, то отек диска может быть выражен в большей степени, чем отек ствола зрительного нерва.

Почему в одних случаях застойный диск является первым симптомом повышенного внутричерепного давления, в других при выраженных признаках повышения внутричерепного давления его нет? Это объясняется тем, что застойные диски возникают не просто при повышении внутричерепного давления, а в фазе его декомпенсации, когда все адаптационные и компенсаторные механизмы исчерпаны.

Однако еще некоторые паталогоанатомические и патогенетические детали в вопросе о происхождении застойного диска остаются спорными.

Но нет сомнения, что в патогенезе застойного диска патологические процессы, которые имеются в самом зрительном нерве, играют менее значимую роль, чем интракраниальный фактор.

В этиологии застойного диска имеют значение:

1. Опухоли головного мозга.

2. Абсцессы головного мозга.

3. Оптохиазмальные арахноидиты.

4. Туберкулемы.

5. Цистицеркоз.

6. Эхиноккокоз.

7. Кровоизлияния.

8. Менингиты.

9. Менинго-энцефалиты.

10. Сифилис.

11. Заболевания орбиты.

12. Заболевания почек.

13. Гипертоническая болезнь.

14. Черепно-мозговая травма.

15. Артрио-венозные аневризмы.

Чаще застойный диск бывает при опухолях мозга (70-96%), воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек с гипертензивным синдромом (21,4%), при черепно-мозговой травме (10-20%), артерио-венозных аневризмах (25%). Время появления и течения застойного диска различно. Быстрота развития зависит от локализации процесса, а не от его величины, чаще это бывают опухоли. Если сдавление происходит в области базальных цистерн, — отек развивается раньше.

Очень быстро появляется застойный диск, если опухоль находится вблизи Сильвиева водопровода.

Если опухоль расположена близко к путям ликворооттока и венозному дренажу мозга, то застойные диски возникают рано.

В норме ток жидкости, местом образования которой является plexus chorioideus, из боковых желудочков через Монроевы отверстия идет в III желудочек и затем через Сильвиев водопровод в IV желудочек. Далее жидкость из желудочковой системы через отверстия Лушка и Можанди поступает в субарахноидальное пространство.

Офтальмоскопическая картина застойного диска чрезвычайно разнообразна и отличается большой динамичностью.

В течении застойного диска различают 5 стадий: начальную, выраженную, резко выраженную, застойный диск в стадии атрофии и атрофии после застойного диска.

При начальных явлениях застоя диск слабо гиперемирован, границы его смыты, по краю диска наблюдается небольшой отек. Вены несколько расширены, но не извиты. Калибр артерий не изменен.

В редких случаях имеются единичные мелкие полосчатые кровоизлияния по краю диска и в окружающей сетчатке. Постепенно увеличивается отек, извиваются вены, суживаются артерии. Отечный диск проминирует в стекловидное тело. Выстояние может быть 6,0-7,0 дптр. Это — выраженный застойный диск .

При резко выраженном застойном диске имеется его гиперемия, он значительно увеличен в размере, границы смыты, проминирует в стекловидное тело. Вены расширены и извиты. Кровоизлияния мелкие и более крупные по краю диска и в окружающей его сетчатке. Кровоизлияния связаны с венозным застоем. Белые очажки различных размеров и очертаний (перерожденные участки нервных волокон), в желтом пятне тоже могут наблюдаться белые очажки. В некоторых случаях напоминают фигуру звезды или полузвезды.

При длительном существовании застойного диска постепенно начинают развиваться явления атрофии. Появляется сероватый оттенок диска, уменьшается отек ткани, вены становятся менее расширенными, рассасываются кровоизлияния. Это застойный диск в стадии атрофии . Постепенно диск еще более бледнеет, исчезают последние явления застоя, и развивается типичная картина вторичной атрофии зрительного нерва: диск бледный, границы его смыты, очертания диска не совсем правильны, артерии и вены узкие.

Затем границы становятся четкими и наблюдается картина первичной атрофии, т.е. это последняя стадия в течении застойного диска .

Но не обязательно застойный диск проходит все стадии, иногда уже в начальной стадии процесс подвергается обратному развитию. В других случаях застойный диск очень быстро переходит из одной стадии в другую, а иногда это происходит постепенно. Чем быстрее повышается внутричерепное давление, тем более быстрыми темпами развивается застойный диск.

Особенностью застойного диска (при опухолях мозга) является нормальное состояние функций глаза — остроты зрения, полей зрения в течение длительного периода. Однако зрительные функции могут нарушаться: возникают приступы кратковременного понижения зрения (на 1 минуту), сначала редкие, а затем более частые.

Острота зрения начинает падать с появлением атрофии, иногда так быстро, что у больного наступает амавроз в течение 1-2 недель.

Увеличение слепого пятна можно заметить уже при обычной периметрии, но лучше — при кампиметрии. Границы поля зрения, как и острота зрения, в течение длительного времени могут оставаться нормальными. Затем границы полей зрения начинают суживаться, иногда неравномерно в различных меридианах.

Чаще имеет место параллелизм между состоянием остроты зрения и поля зрения. Реже бывают гемианопические дефекты (это уже воздействие основного патологического процесса на тот или иной участок зрительного пути)

Застойный диск, как правило, бывает двусторонний, но могут наблюдаться и односторонние застойные диски.

Односторонний застойный диск может быть временным этапом в развитии заболевания, а потом развивается и на втором глазу. Он возникает также при опухолях орбиты, травматической гипотонии глазного яблока.

Но не ясен механизм одностороннего застойного диска при заболеваниях головного мозга и общих заболеваниях организма.

При синдроме Фостера-Кеннеди наблюдаются атрофия зрительного нерва на стороне опухоли (чаще лобной доли) и застойный диск на противоположной стороне.

Если механическое препятствие патологического характера полностью блокирует сообщение между субарахноидальными пространствами в полости черепа и межоболочечным пространством зрительного нерва, то при повышении внутричерепного давления застойные диски не развиваются. Часто при туберкулезных и гнойных менингитах образование менингиальных спаек приводит к разобщению ликворных путей и тем самым делает невозможным развитие застойных дисков даже в тех случаях, когда имеется значительное повышение внутричерепного давления.

Диагностика сводится к проведению правильного дифференциального диагноза между застойным диском и невритом, между застойным диском и псевдоневритом, между застойным диском и друзами зрительного нерва, между застойным диском и нарушением кровообращения в системе сосудов, питающих зрительный нерв.

Определяют выстояния диска зрительного нерва с помощью скиаскопии (3,0 дптр =1 мм; 4,0 дптр = 1,33 мм, может быть 2 мм и более).

Отдифференцировать псевдозастой от застоя можно с помощью флюоресцентной ангиографии.

В норме:

1. Ранняя артериальная фаза — через 1 секунду.

2. Поздняя артериальная фаза — через 2-3 секунды.

3. Ранняя венозная фаза — через 10-14 секунд.

4. Поздняя венозная фаза — через 15-20 секунд.

При застойном диске:

1. Удлиняется венозная фаза.

2. Большой выход вещества в области диска.

3. Длительная остаточная флюоресценция.

При псевдозастое этих изменений нет. Псевдоневрит представляет аномалию развития диска. Слепое пятно в норме. Имеет значение динамика процесса. Чаще всего застойный диск приходится дифференцировать с невритом зрительного нерва. Застойный диск зрительного нерва от неврита с помощью флюоресцентной ангиографии отдифференцировать нельзя.

Рентгенограмма черепа обязательна, а затем необходима компьютерная томография головы. Для современного метода исследования лазерной ретинотомографии характерны объективные высокая точность измерений, возможность динамичного наблюдения за состоянием застойного диска зрительного нерва. МРТ высокого разрешения дает возможность изучать рентгенографию орбитального отрезка зрительного нерва при застойном диске. МРТ показывает повышение интракраниального давления в субарахноидальном пространстве зрительного нерва, его расширение и возможное сдавление зрительных волокон.

Те формы застойных дисков, при которых наряду с влиянием повышенного внутричерепного давления имеет место еще воздействие основного патологического процесса на зрительный путь, обозначаются термином «осложненные застойные диски». Они встречаются приблизительно в 18-20% случаев и характеризуются:

1. Необычными изменениями полей зрения.

2. Высокой остротой зрения при сильно измененных полях зрения.

3. Резким понижением зрения без видимой атрофии.

4. Большой разницей остроты зрения обоих глаз.

5. Двусторонним застойным диском с атрофией на одном глазу.

При злокачественных опухолях застойные диски развиваются раньше и быстрее, чем при доброкачественных.

Дегенеративные заболевания зрительного нерва токсического происхождения

При отравлении метиловым спиртом .Отравление бывает не только чистым метиловым спиртом, но и жидкостями, содержащими метиловый спирт (денатурат, некоторые спиртовые смеси, предназначенные для технических целей). Его раньше применяли для изготовления напитков, что приводило к отравлению. Заболевание (редко) может наступить при вдыхании паров метилового спирта (лак и др). Метиловый спирт очень токсичен и даже небольшие дозы его могут вызвать резкое понижение зрения.

Картина отравления метиловым спиртом довольно характерна — в тот же день развиваются общие явления отравления, различные по своей интенсивности: головная боль, тошнота, рвота, желудочно-кишечные расстройства, в более тяжелых случаях бессознательное или коматозное состояние.

Но расстройству зрения могут и не предшествовать общие явления отравления.

Через несколько часов или дней после отравления, чаще через 1-2 дня, развивается резкое, быстро прогрессирующее понижение зрения на оба глаза. Зрачки сильно расширены, на свет не реагируют. Глазное дно в начале заболевания чаще бывает нормальным, иногда отмечается гиперемия диска или небольшое явление неврита. В редких случаях наблюдается неврит с отеком, напоминающий застойный диск, иногда анемия дисков: они бледные, границы смыты, артерии резко сужены.

Клиника заболевания может быть различной — нередко в течение первого месяца после отравления наступает улучшение зрения, вплоть до восстановления начального. На этом заболевание может разрешиться. В особо тяжелых случаях наступившее ухудшение зрения является стойким.

Чаще вслед за улучшением снова наступает ухудшение, и нередко больной слепнет на оба глаза или сохраняется очень низкая острота зрения.

Отмечено ремиттирующее течение заболевания — в позднем периоде после отравления наступает ряд последовательных улучшений и ухудшений, что в конечном итоге приводит к резкому понижению остроты зрения.

Выделяют четыре формы течения заболевания:

1. Первоначальное ухудшение без последующего улучшения.

2. Первоначальное ухудшение с последующим улучшением.

3. Первоначальное ухудшение с последующим улучшением и повторным ухудшением.

4. Ремиттирующее течение с рядом чередующихся ухудшений и улучшений.

Со стороны поля зрения чаще наблюдаются абсолютные центральные скотомы при нормальных границах или с их сужением.

Иногда при сужении границ поля зрения не отмечается скотом.

К концу первого месяца болезни на глазном дне в большинстве случаев выявляется простая атрофия зрительного нерва, редко глазное дно остается нормальным.

Характерной особенностью отравления метиловым спиртом являются резко выраженные различия в индивидуальной выносливости к этому яду.

Паталогоанатомические исследования у человека показывают, что в зрительном нерве развивается дегенеративный распад нервных волокон без явлений воспаления.

Лечение: быстрое и обильное промывание желудка 1% раствором гидрокарбоната натрия. В качестве антидота применяется этиловый спирт 100 мл 30% раствора внутрь, затем каждые 2 часа по 50 мл, в последующие сутки по 100 мл по 2 раза в день. В случае коматозного состояния — внутривенно, капельно 5% раствор (до 1мл/кг в сутки) в расчете на 96° спирт, введение с аскорбиновой кислотой. Люмбальная пункция, сердечно-сосудистые стимуляторы. Повторные люмбальные пункции проводят в сочетании с внутривенным вливанием глюкозы и витамина В1, с переливанием крови. Для борьбы с развивающимся ацидозом внутривенно вводят раствор соды или назначают внутрь (вначале 30-60 гр, затем каждый час по 5-10 гр, пока реакция мочи не станет щелочной).

Алкогольно-табачная интоксикация

Алкогольно-табачная интоксикация приводит к заболеванию папилломакулярного пучка. Алкогольно-табачная амблиопия развивается как на почве злоупотребления спиртными напитками, так и на почве злоупотребления табаком. В большинстве эти факторы действуют одновременно. Особенно вредны крепкие сорта табака (сигары, трубочный табак).

Наблюдается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет, реже у женщин. Протекает по типу хронического ретробульбарного неврита, при этом поражаются всегда оба глаза. Начинается в виде прогрессирующего, но не резкого падения зрения, особенно сумеречного. Понижение зрения на высоте заболевания может быть значительным, до 0,1 и меньше. Полной слепоты не наблюдается.

Глазное дно в начале заболевания большей частью бывает нормально. Редко наблюдаются гиперемия диска или явления неврита. В более поздних стадиях развивается простая атрофия зрительного нерва в виде побледнения височной половины диска.

Характерными являются изменения поля зрения — относительная центральная скотома на красный и зеленый цвета при нормальных периферических границах поля зрения. Эти скотомы имеют форму горизонтального овала, идущего от точки фиксации к слепому пятну и только на несколько градусов переходящего за вертикальный меридиан на носовую половину поля зрения. Они носят название центроцекальных. Очень редко наблюдается центральная абсолютная скотома на белый цвет.

При полном воздержании от употребления алкоголя и курения наступает значительное улучшение, хотя побледнение височной половины диска остается.

При патологоанатомическом исследовании во всех случаях на всем протяжении папилломакулярного пучка наблюдается атрофия нервных волокон с распадом миелина.

В участках с атрофией нервных волокон никогда не отмечалось полного распада всех мякотных влагалищ, некоторая часть их всегда была сохранена.

Наряду с атрофией отмечается разрастание глии и соединительной ткани. В соединительной ткани всегда отсутствовали лимфоциты, плазматические и другие клеточные формы, характерные для воспалительной инфильтрации.

Против воспалительного характера процесса говорит также и отсутствие воспалительной инфильтрации как в стенках кровеносных сосудов, так и по соседству с ними.

В патогенезе заболевания зрительных нервов при алкогольно-табачной амблиопии имеет значение гипо- и авитаминоз комплекса витаминов группы В, поэтому при лечении лучше включать препараты, содержащие эти витамины.

Заболевание зрительных нервов при диабете протекают по типу хронического ретробульбарного неврита и встречается почти исключительно у мужчин. Почти всегда поражаются оба глаза.

Передняя ишемическая нейропатия — это острое расстройство кровообращения в артериях, питающих зрительный нерв, является глазным симптомом различных системных процессов.

Оно может быть функциональным (спазм) и органическим (генерализованный атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет).

Кроме того, передняя ишемическая нейропатия может быть симптомом таких заболеваний, как ревматизм, височный артериит, заболевания крови (полицетемия и хронический лейкоз).

Редко может быть после обширных хирургических вмешательств и наркоза, при тиреотоксическом экзофтальме, герпесе.

Но основной причиной являются гипертоническая болезнь и атеросклероз, и поэтому в основном заболевают люди старшей возрастной группы. Но может быть и в 22 года, и в 30 лет, так как бывают и другие причины заболевания.

Приблизительно у ⅔ больных заболевание одностороннее, у остальных — двустороннее. Процесс на втором глазу может возникнуть через несколько дней или несколько недель, месяцев и даже лет, в среднем через 2-4 года. Но его наблюдали через 3 дня, и через 20 лет.

Болезнь развивается остро, чаще утром после сна, реже после подъема тяжести и приема горячих ванн. Часто в анамнезе у больных отмечаются острые нарушения кровообращения головного мозга — ишемический инсульт, подтвержденный МРТ, ишемическая транзиторная атака, инфаркт миокарда, ИБС.

Касымова М.С. (2005) у больных с ишемической нейропатией зрительного нерва исследовала кровь и слезу на вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, туберкулез, стрептококк, стафилококк методом полимеразной цепной реакции. Считают, что герпес-вирус причастен к возникновению первичного воспаления сосудистой стенки артерий или артериол, с последующей их облитерацией. Поэтому в курс лечения больных с ишемической нейропатией целесообразно включать противовирусные, неспецифические противовоспалительные и иммуномодулирующие препараты.

Иногда бывают предвестники заболевания со стороны глаз — периодическое затуманивание зрения, сильные головные боли, боль за глазом.

Острота зрения снижается вплоть до светоощущения. В поле зрения появляются центральные скотомы, может быть секторооб-разное выпадение в любом участке поля зрения, но в 30% случаев выпадает нижняя половина поля зрения, в 18% случаев — височная половина.

В остром периоде диск зрительного нерва отечен, границы смыты, отмечается проминенция диска. Отек распространяется на перипапиллярные нервные волокна. На поверхности диска и в перипапиллярной зоне появляются геморрагии в виде полос небольших размеров, расположенных в слое нервных волокон. Иногда на поверхности диска зрительного нерва образуется «мягкий экссудат».

В ряде случаев одновременно с ишемическим процессом в диске зрительного нерва развивается окклюзия центральной артерии сетчатки (ЦАС) и окклюзия цилиоретинальной артериолы. Может возникнуть ишемическая окулопатия (ишемический увеит с гиперемией конъюнктивы, отеком роговицы, складками десцеметовой мембраны, преципитатами на задней поверхности роговицы, экссудатом во влаге передней камеры и в стекловидном теле, с задними синехиями). В макулярной области может сформироваться «фигура звезды», которая исчезает через 2-3 месяца после регресса отека диска.

«Фигура звезды» — это транссудация из сосудов диска зрительного нерва. У больных гипертонией ретинальные сосуды изменены, ампулообразные расширения чередуются с сужениями.

Через 3-4 недели или 2-3 месяца отек диска зрительного нерва уменьшается и развивается секторальная или тотальная атрофия зрительного нерва. В некоторых случаях, как следствие выраженного отека диска, формируется задняя отслойка стекловидной пластинки. У больных сахарным диабетом на глазном дне определяется симптом препролиферативной диабетической ретинопатии.

При длительном наблюдении у тяжелых гипертоников продолжается прогрессирующее постепенное снижение зрения, сужение поля зрения, то есть хроническая ишемическая нейропатия.

Очень важно изучение особенностей флюоресцентных ангиограмм, которые отличаются при острой и хронической стадии процесса.

Лечение

Местное и общее применение кортикостероидов, гиперосмотических средств с целью уменьшения отека и снижения экстравазального давления, что ведет к нормализации перфузионного давления. Мошетова Л.К., Корецкая Ю.М. предлагают комплексное лечение в острых ситуациях — кавинтон внутривенно капельно по 2 мл № 10, никотиновая кислота внутривенно капельно, мексидол 2 мл внутримышечно № 15 и по 1 мл парабульбарно № 5, фезам по 1 таблетке х 3 раза в день. Больные с гипертонией получают гипотензивные средства, положительным является применение в лечении мексидола и фезама. Лечение следует начинать в максимально ранние сроки от начала заболевания. При височном артериите используют преднизолон 80 мг, а затем по схеме снижают.

Применяют аргонлазеркоагуляцию перипапиллярной области (Кишкина В.Я., 1983).

Прогноз неблагоприятный (дефекты в поле зрения остаются, острота зрения ведет себя по-разному — повышается, не изменяется, снижается).

Задняя ишемическая нейропатия (ЗИН)

Причины сходны с вызывающими переднюю ишемическую нейропатию. Начало заболевания всегда острое: часто первые симптомы появляются в утренние часы. Продромальные симптомы бывают редко.

Наступает снижение зрения от 0,9 до 0,01, появляются разнообразные дефекты в поле зрения. Вначале отсутствуют офтальмоскопические изменения зрительного нерва.

Через 6-8 недель появляется побледнение диска зрительного нерва и постепенно развивается простая нисходящая его атрофия.

На глазном дне , кроме того, имеются ретинальные изменения, зависящие от процесса, лежащего в основе сосудистого поражения зрительного нерва. Процесс в большинстве случаев односторонний. Флюоресцентная ангиограмма и ЭРГ не изменены.

Кацнельсон Л.А., Фарафонова Т.И., Бунин А.Я. (1999) дают такие цифры: в 50% второй глаз здоров, в 25% через 1-15 лет на парном глазу развивается ПИН, в 25% — окклюзия ЦАС.

У 23% больных ЗИН они же отметили нарушение проводимости гомолатеральной сонной артерии.

Проводимое лечение :кортикостероиды местно, противоотечное лечение, ангиопротекторы, сосудорасширяющая терапия, витамино-терапия. В поле зрения остаются стойкие дефекты. Острота зрения повышается на 0,1-0,2 только у 50% больных.

Васкулит диска зрительного нерва

Это неполный тромбоз центральной вены сетчатки (ЦВС). Развивается у лиц молодого возраста, в большинстве случаев процесс односторонний. Начинается заболевание обычно остро.

Основные жалобы, которые предъявляют больные, — это небольшое, кратковременное (преходящее) затуманивание зрения, повторяющееся в течение дня несколько раз, мелькание «мушек» перед глазами.

Острота зрения может у большинства не снижаться, но может быть 0,6-0,8 и в ряде случаев меньше.

На глазном дне: диск зрительного нерва гиперемирован, отечен, границы не определяются из-за выраженного отека перипапиллярной сетчатки. На диске и вокруг офтальмоскопируются геморрагии различной формы и величины, могут быть преретинальные крово-излияния, прикрывающие диск и задний полюс глаза. Вены сетчатки расширены, полнокровны и извиты, на них определяются экссудативные муфты. По всему глазному дну — полиморфные кровоизлияния.

Из-за кистовидного отека в макулярной области, который встречается у ⅓ больных, в течение дня, недель, месяцев колеблется острота зрения. В центральной зоне глазного дна появляется твердый экссудат в виде «фигуры звезды» (полный или частичный); иногда в парамакулярной области определяются очаги «мягкого экссудата». В стекловидном теле — клеточная реакция, которую можно видеть при биомикроскопии.

Для постановки диагноза ЗИН имеют важное значение данные ФАГ.

Регресс наступает через 6-8 месяцев, острота зрения у большинства больных восстанавливается до 1,0.

На глазном дне в макулярной зоне в ряде случаев сохраняются дистрофические изменения в виде патологических рефлексов, перераспределения пигмента, по ходу вен остаются белые «муфты», а на периферии — единичные микроаневризмы.

Дифференцируют с застойным диском зрительного нерва, тромбозом ЦВС, невритом зрительного нерва, гипертонической нейропатией.

Основной дифференциально-диагностический критерий с застойным диском — отсутствие кистовидного отека макулы при каротидной ангиографии.

При застойном диске геморрагии локализуются в основном в перипапиллярной зоне и не распространяются на крайнюю периферию.

При неврите наблюдаются раннее и значительное снижение зрения, отек на диске и в перипапиллярной области, нет такого выраженного расширения вен и повышенной проницаемости сосудов сетчатки.

Тромбоз ЦВС развивается у пациентов в более старшем возрасте, которые болеют атеросклерозом и гипертонической болезнью. Более значительно снижается острота зрения.

Васкулит диска зрительного нерва возникает у лиц молодого возраста, с относительно благоприятным прогнозом. В основе его, очевидно, лежит эндофлебит ЦВС.

Атрофии зрительных нервов при гипертонической болезни

Могут быть последствием нейроретинопатии или развиваются независимо от изменений в сетчатке. Как и при атеросклеротической атрофии, при артериальной гипертонии отмечается резкое сужение и неравномерность калибра артерий. Изменения поля зрения разнообразны. Если атрофия обусловлена заболеванием хиазмы или зрительных трактов, то наблюдается битемпоральная или биназальная гемианопсия. Во всех остальных случаях отмечается сужение границ поля зрения по всем меридианам. Редко бывают центральные скотомы.

Причиной развития атрофии является нарушение питания зрительного нерва на почве патологии кровеносных сосудов.

Атрофия зрительного нерва при arteriitis temporalis

Arteriitis temporalis — это своеобразная форма облитерирующего воспаления височных артерий. Наблюдается в старческом возрасте, чаще у женщин. Характеризуется резкими головными болями в височной области, усиливающимися к вечеру. Боли могут иррадировать в разные участки головы и лица, повышается температура, наблюдается гипохромная анемия. Височные артерии при пальпации болезненны, уплотнены, пульсируют слабо или совсем не пульсируют. При гистологическом исследовании выявляется полная или почти полная облитерация просвета артерии грануляционной тканью с воспалительной инфильтрацией и частичным некрозом стенки артерий.

Среди глазных симптомов наблюдаются эмболия центральной артерии сетчатки и заболевания зрительного нерва. Резкое падение остроты зрения, часто до полной слепоты. Реже зрение падает постепенно, в течение нескольких недель. На глазном дне в начале заболевания — картина ишемического отека диска, затем отек проходит и развивается атрофия зрительного нерва. В большинстве случаев поражаются оба глаза, но глаза могут поражаться через значительные промежутки времени.

Считается, что отек и последующая атрофия объясняются нарушением питания зрительного нерва на почве облитерирующего артериита.

Атрофия зрительных нервов при кровотечениях

Наступает после профузных кровотечений разного происхождения, чаще желудочно-кишечных или маточных, приводящих к нарушению питания зрительного нерва. Понижение зрения наступает в разные сроки: во время кровотечения и в течение 10 дней после него из-за тромбоза сосудов, питающих зрительный нерв.

Иногда наблюдается картина неврита с единичными кровоизлияниями в ткань диска зрительного нерва, может быть ишемический отек, резкое сужение артерий. В большинстве случаев заболевание двустороннее, но степень понижения остроты зрения может быть различной. Может быть поражен один глаз.

В полях зрения возникает равномерное или неравномерное сужение границ и выпадение нижних половин поля зрения.

Патогенез: атрофия зрительного нерва развивается, если во время кровотечения или непосредственно после него наступает понижение кровяного давления, что приводит к нарушению питания зрительного нерва.

В позднем периоде, через 3-10 дней после начала кровотечения, когда человеку становится лучше, происходит образование тромбов в сосудах, питающих зрительный нерв, что обусловлено повреждением эндотелия, это объясняет развитие атрофии только на одном глазу. Не ясно, почему это редко бывает после ранений.

Прогноз заболевания серьезный — может наступить полная слепота.

Заболевание зрительных нервов при сахарном диабете

Протекает по типу хронического ретробульбарного неврита и встречается почти исключительно у мужчин.

Почти всегда поражаются оба глаза. Зрение падает медленно и может достигать значительного понижения. Границы поля зрения нормальные, отмечаются абсолютные или относительные скотомы. Реже парацентральные. Иногда скотомы имеют форму горизонтального овала. Могут быть скотомы на красный, зеленый и белый цвета.

Постепенно развивается побледнение височной половины дисков зрительных нервов.

Рассматривается как первичный дегенеративный процесс папилломакулярного пучка, возникающий под действием токсических веществ.

Атрофия зрительных нервов при атеросклерозе

Причины атрофии: непосредственное сдавление зрительного нерва склерозированной сонной артерией и, как следствие, нарушение его кровоснабжения на почве склероза мелких артериальных веточек, питающих зрительный нерв.

Давление на зрительный нерв чаще бывает в фиброзной части канала, а затем в заостренном краю фиброзного канала и между выходом зрительного нерва в полость черепа и хиазмой в том участке, где внутренняя сонная артерия и передняя мозговая артерия перекрещивают его снизу и сверху.

Параллельно с атрофией нервных волокон в зрительном нерве развивается медленно прогрессирующее вторичное разрастание соединительной ткани. Рубцовые участки в зрительном нерве, образовавшиеся вследствие частичной или полной облитерации сосудов, чаще всего наблюдаются в отрезке нерва, расположенного поблизости от глазного яблока.

Наиболее тяжелые склеротические изменения стенки центральной артерии сетчатки отмечаются в месте вхождения артерии через твердую мозговую оболочку в ствол зрительного нерва. При прохождении через lamina cribrosa и в области диска, т. е. в тех участках кровеносных сосудов, где их стенки подвергаются усиленному механическому воздействию со стороны тока крови как от вихревых потоков крови, так и от удара кровяной струи о стенки сосуда.

В зрительном нерве на почве атеросклероза в результате расстройства питания образуется очаг ишемического некроза, в пределах которого атрофируются нервные волокна и происходит разрастание глии. Иногда в результате этих изменений западает lamina cribrosa, возникает глубокая экскавация диска зрительного нерва, что приводит к клинической картине псевдоглаукомы.

На почве атеросклероза может наступить атрофия периферических нервных волокон, между которыми разрастается соединительная ткань, и в результате в пожилом возрасте наблюдается концентрическое сужение полей зрения. Изменения поля зрения типа назальной гемианопсии и центральной скотомы наблюдаются при склерозе внутренней сонной артерии и не свойственны атрофии зрительного нерва на почве гипертонической болезни.

Атрофия зрительного нерва при атеросклерозе может сочетаться с изменениями со стороны сетчатки и сосудов в виде белых и пигментных очажков и кровоизлияний, как при атрофии зрительного нерва на почве сифилиса, гипертонии, заболеваний почек.

Острота зрения может варьировать от слепоты до 100% зрения. И может быть резкая разница в остроте зрения одного и другого глаза. Последнее можно объяснить тем, что сосуды обоих глаз могут быть поражены склерозом в неодинаковой мере.

Несмотря на атрофию, острота зрения может быть высокой, так как атеросклероз иногда приводит к атрофии преимущественно периферических волокон зрительного нерва.

В поле зрения чаще выявляются центральные скотомы и сужение периферических границ в сочетании или отдельно.

Может быть сужение носовой половины поля зрения, которое и обусловлено склерозом внутренней сонной артерии, назальные и биназальные сужения, битемпоральные и гомонимные гемианопсии.

Центральные скотомы вызваны давлением внутренней сонной артерии.

Наследственные заболевания (атрофии) зрительных нервов

Леберовская атрофия зрительных нервов

Заболевание впервые описано Лебером в 1871, 1874 годах у членов одной семьи. Оно развивается, как правило, у мужчин пубертатного периода, чаще в возрасте 20-30 лет, с крайними вариантами от 5 до 65 лет.

У женщин может развиться в возрасте от 10 до 40 лет и встречается в 17,5% случаев от общего числа больных.

Заболевание обычно начинается острым двусторонним ретробульбарным невритом, редко с интервалом на втором глазу в 6 месяцев.

Центральное зрение падает до сотых, иногда на протяжении нескольких часов, но, как правило, в течение нескольких дней. В поле зрения — центральные скотомы. Периферические границы поля зрения могут быть нормальными или концентрически сужеными.

На глазном дне изменений может и не быть, но чаще выявляются гиперемия и незначительный отек диска зрительного нерва.

Через 3-4 недели начинается атрофия с преимущественным побледнением височной половины диска зрительного нерва. Острота зрения в этот период повышается до 0,05-0,1. В поле зрения — центральная или кольцевидная парацентральная скотома.

Через 3-4 месяца процесс стабилизируется, на глазном дне определяется височная или полная атрофия диска зрительного нерва.

В общем, в неврологическом статусе в разгар болезни регистрируется нормальная электроэнцефалограмма и отмечаются слабые признаки поражения оболочек в диэнцефальной области мозга.

При паталогоанатомическом исследовании обнаруживается гибель ганглиозных клеток сетчатки и зрительных нервных волокон (первичная дегенерация) и вторичная дегенерация остальной оптической системы, кроме того, обнаружены арахноидальные сращения в оптохиазмальной зоне.

Это наследственное заболевание. Расчитать вероятность наследования и определить прогноз для заболевших и степень риска для здоровых людей позволяет построение родословной и проведение молекулярно-генетического анализа. Наличие генетического фактора доказано проявлением этого заболевания у однояйцевых близнецов.

Наследуется двумя путями: передача происходит наследованием сцепленного с полом рецессивного признака и очень редко наследование имеет аутосомно-доминантный характер.

Инфантильные наследственные атрофии зрительного нерва

Отличаются от Леберовской ранним проявлением, клиникой и типом наследования.

Аутосомно-рецессивная форма .Атрофия зрительного нерва имеется при рождении или развивается до 3-летнего возраста. Диск бледный, часто с глубокой экскавацией. Острота зрения очень низкая, ахрометрия, поле зрения резко сужено. Нистагм.

Дифференцируют с восходящими и нисходящими атрофиями, тапеторетинальной дегенерацией, недоразвитием ганглионарного слоя сетчатки. Электроретинограмма уплощена или отсутствует, при нисходящей оптической атрофии — не изменена.

Аутосомно-доминантная форма .Развивается в более старшем возрасте, очень медленно. Атрофия этого типа никогда не заканчивается слепотой. Границы периферического поля зрения остаются нормальными, а острота зрения варьирует в широких пределах. У некоторых больных она может быть не изменена, у других снижается до 0,1-0,2 и ниже.

В поле зрения — центральные и парацентральные скотомы. Цветное зрение расстраивается по приобретенному типу.

Осложненная инфантильная атрофия зрительных нервов типа Бера К.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Начинается в раннем детстве и характеризуется кардинальными признаками: двусторонним височным побледнением, реже полным побледнением диска зрительного нерва, неврологическими симптомами с преимущественным поражением пирамидной системы, прогрессированием процесса в течение нескольких лет.

Первые симптомы появляются внезапно на 3-10 году жизни — выявляется ухудшение зрения с дальнейшим медленным прогрессированием. До полной слепоты не доходит, острота зрения останавливается на уровне 0,2-0,4.

Глазное дно: в начале заболевания гиперемия, затем атрофия ДЗН.

Вслед за глазными появляются неврологические симптомы — нистагм, повышение сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского, спастическая мышечная гипертония, расстройство сфинктера мочевого пузыря, умственная отсталость. Передается как простой рецессивный признак.

Друзы диска зрительного нерва

Были впервые описаны в 1858 году гистологом Мюллером, а в 1868 году Ивановым А.В.

Это небольшие единичные или множественные образования серо-белого или голубоватого цвета, располагаются по краю нормального диска и выступают над его уровнем, поэтому диск представляется неровным. Величина друз от 1 до 3 диаметров ЦВС. Постепенно количество друз может увеличиваться и походят они на грозди. Физиологическая экскавация исчезает, диск принимает выпуклую форму. Выстояние в стекловидное тело может быть 2,0-10,0 дптр. Кровеносные сосуды на диске нормальные.

Друзы могут сочетаться с пигментной ретинопатией, макулярной дегенерацией Штаргардта, ангиоидными полосами сетчатки, глаукомой, окклюзией ретинальных сосудов, отеком или атрофией зрительного нерва. Может снижаться острота зрения, слепое пятно расширено. Часто отмечается выпадение в назальной половине поля зрения.

Наблюдаются головные боли в области лба, рассеянная неврологическая микросимптоматика.

Считается, что эта патология зрительного нерва — заболевание из группы нейроэктодермальных дисплазий или факомотозов (стертая форма туберозного склероза Бурневиля).

Наследуется как аутосомно-доминантный признак.

Цистицеркоз головного мозга

Цистицерки у человека локализуются в головном мозге и в глазу. Застойные диски являются наиболее частым глазным симптомом и чаще встречаются при базальном цистицеркозном менингите, цистицеркозе IV желудочка и реже в веществе головного мозга.

Основной фактор повышения внутричерепного давления — водянка желудочков головного мозга вследствие сдавления интракраниальной части зрительных нервов.

В результате венозного застоя или стаза в ткани диска нередко развиваются кровоизлияния. Редко наблюдается односторонний застойный диск, бывают осложненные застойные диски. Застойные диски часто приводят к вторичной атрофии зрительного нерва.

Бывает самопроизвольное обратное развитие застойных дисков, что может быть обусловлено отмиранием цистицерков и их обызвествлением, сопровождающееся понижением внутричерепного давления.

Может наблюдаться неврит зрительного нерва, редко простая атрофия (как симптом на отдалении).

Глазное дно может быть и нормальным.

Лечение отечного диска сводится к лечению основного заболевания. В борьбе с отеком зрительного нерва необходимы внутривенное введение гипертонических растворов, прием глицерола или оперативное вмешательство.

Вопросы:

1. Почему височная половина диска зрительного нерва (ДЗН) бледнее носовой?

2. Почему височная половина ДЗН более четкая при офтальмоскопии, чем носовая?

3. Назовите воспалительные заболевания ДЗН.

4. Где локализуется воспаление при ретробульбарном неврите?

5. Какие жалобы предъявляет больной при неврите?

6. Что увидит врач при офтальмоскопии на глазном дне у больного с невритом?

7. С какими заболеваниями следует дифференцировать застойный диск?

8. Что такое передняя ишемическая нейропатия?

9. Что такое васкулит ДЗН?

10. С какими заболевания ДЗН дифференцируют васкулит?

11. Через какое отверстие зрительный нерв покидает орбиту?

12. Что такое застойный диск зрительного нерва?

13. Какие офтальмоскопические признаки характерны для первичной атрофии ДЗН?

14. Какие офтальмоскопические признаки характерны для вторичной атрофии ДЗН?

Данное состояние – конечная стадия повреждения зрительного нерва. Это - не болезнь, а, скорее, признак наличия более серьезного заболевания. К возможным причинам относятся прямая травма, давление на зрительный нерв или его токсическое повреждение, дефицит питательных веществ.

Причины атрофии зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из нервных волокон, которые передают импульсы от глаза в мозг. Он содержит примерно 1,2 млн. аксонов, берущих свое начало в клетках сетчатки. Эти аксоны имеют толстую миелиновую оболочку и не могут регенерироваться после повреждения.

В случае дегенерации волокон в любом из отделов зрительного нерва нарушается его способность передавать сигналы в мозг.

Относительно причин АЗН, научные исследования установили, что:

• Примерно 2/3 случаев были двусторонними.
• Самой частой причиной двусторонней АЗН являются внутричерепные новообразования.
• Самой частой причиной одностороннего поражения является черепно-мозговая травма.
• Сосудистые факторы – распространенная причина АЗН в возрасте после 40 лет.

У детей причины АЗН включают врожденные, воспалительные, инфекционные, травматические и сосудистые факторы, в том числе перинатальные инсульты, объемные образования и гипоксическая энцефалопатия.

Расмотрим наиболее распространенные причины АЗН:

1. Первичные заболевания, поражающие зрительный нерв: хроническая глаукома, ретробульбарный неврит, травматическая нейропатия зрительного нерва, образования, сдавливающие зрительный нерв (например, опухоли, аневризмы).
2. Первичные заболевания сетчатки, например, окклюзия центральной артерии или центральной вены сетчатки.
3. Вторичные заболевания зрительного нерва: ишемическая нейропатия зрительного нерва, хронический неврит или отек зрительного нерва.

Менее распространенные причины АЗН:

1. Наследственная нейропатия зрительного нерва (например, нейропатия зрительного нерва Лебера).
2. Токсическая нейропатия, которая может быть вызваны воздействием метанола, определенных лекарственных средств (дисульфирама, этамбутола, изониазида, хлорамфеникола, винкристина, циклоспорина и циметидина), злоупотреблением спиртными напитками и табачными изделиями, метаболическими нарушениями (например, тяжелая почечная недостаточность).
3. Дегенерация сетчатки (например, пигментный ретинит).
4. Ретинальные болезни накопления (например, болезнь Тея-Сакса)
5. Радиационная нейропатия.
6. Сифилис.

Классификация атрофии зрительного нерва

Существует несколько классификаций АЗН.

По патологической классификации выделяют восходящую (антероградную) и нисходящую (ретроградную) атрофию зрительного нерва.

Восходящая АЗН выглядит следующим образом:

• При заболеваниях с антероградной дегенерацией (например, при токсической ретинопатии, хронической глаукоме), процесс атрофии начинается в сетчатке и распространяется в направлении к головному мозгу.
• Скорость дегенерации определяется толщиной аксонов. Более крупные аксоны распадаются быстрее, чем меньшие.

Нисходящая атрофия зрительного нерва характеризуется тем, что процесс атрофии начинается в проксимальном участке аксона и распространяется в направлении диска зрительного нерва.

По офтальмоскопической классификации выделяют:

• Первичную АЗН. При заболеваниях с первичной атрофией (например, опухоль гипофиза, зрительного нерва, травматическая нейропатия, рассеянный склероз), дегенерация волокон зрительного нерва приводит к их замене на колонки глиальных клеток. При офтальмоскопии диск зрительного нерва имеет белый цвет и четкие края, а кровеносные сосуды сетчатки – нормальные.
• Вторичную АЗН. При заболеваниях со вторичной атрофией (например, отек или воспаление диска зрительного нерва) дегенерация нервных волокон является вторичной по отношению к отеку зрительного нерва. При офтальмоскопии диск зрительного нерва имеет серый или грязно-серый цвет, его края нечетки; кровеносные сосуды сетчатки могут быть измененными.
• Последовательная АЗН. При этой форме атрофии (например, при пигментном ретините, миопии, окклюзии центральный артерии сетчатки) диск имеет восково-бледный цвет с четкими краями.
• Глаукомная атрофия характеризуется чашеобразной формой диска зрительного нерва.
• Временная бледность диска зрительного нерва может наблюдаться при травматической нейропатии или дефиците питательных веществ, а чаще всего встречается у пациентов с рассеянным склерозом. Диск имеет бледный цвет с четкими краями и нормальными сосудами.

По степени поражения нервных волокон выделяют:

• Частичную атрофию зрительного нерва – процесс дегенерации поражает не все волокна, а определенную их часть. Эта форма субатрофии зрительного нерва характеризуется неполной потерей зрения.
• Полную атрофию зрительного нерва – процесс дегенерации поражает все нервные волокна, приводя к слепоте.

Симптомы атрофии зрительного нерва

Главным симптомом атрофии зрительного нерва является нарушение зрения. Клиническая картина зависит от причины и степени выраженности патологии. Например, при частичной атрофии зрительных нервов обоих глаз наблюдаются двусторонние симптомы ухудшения зрения без его полной потери, проявляясь сперва утратой четкости и нарушением цветовосприятия. При сдавливании зрительных нервов опухолью могут уменьшаться поля зрения. При отсутствии лечения частичной атрофии зрительного нерва нарушения зрения часто прогрессируют до полной его утраты.

В зависимости от этиологических факторов, у пациентов с АЗН могут наблюдаться и другие признаки, не связанные напрямую с этой патологией. Например, при глаукоме человек может страдать от боли в глазах.

Характеристика клинической картины АЗН имеет важное значение в определении причины нейропатии. Быстрое начало характерно для неврита, ишемической, воспалительной и травматической нейропатии. Постепенное прогрессирование в течение нескольких месяцев характерно для токсической нейропатии и атрофии вследствие дефицита питательных веществ. Еще медленнее (в течение нескольких лет) патологический процесс развивается при компрессивной и наследственной АЗН.

Если пациент молодого возраста жалуется на боль в глазах, связанную с их движением, наличие неврологических симптомов (например, парестезия, атаксия, слабость в конечностях), это может указывать на наличие демиелинизирующих заболеваний.

У пожилых людей с признаками АЗН наличие временной потери зрения, двоения в глазах (диплопии), усталости, снижения веса и боли в мышцах может натолкнуть на мысль об ишемической нейропатии вследствие гигантоклеточного артериита.

У детей наличие в недалеком прошлом гриппоподобных симптомов или недавняя вакцинация указывает на параинфекционный или поствакцинальный неврит зрительного нерва.

Диплопия и боль в лице позволяют заподозрить множественную нейропатию черепно-мозговых нервов, наблюдаемую при воспалительных или опухолевых поражениях задней части орбиты и анатомической области вокруг турецкого седла.

Кратковременные затемнения зрения, диплопия и головные боли указывают на возможность повышения внутричерепного давления.

Диагностика атрофии зрительного нерва

Описанная клиническая картина может наблюдаться не только при АЗН, но и при других заболеваниях. Для установления правильного диагноза при появлении проблем со зрением нужно обратиться к врачу-офтальмологу. Он проведет комплексное обследование глаз, включающее офтальмоскопию, с помощью которой можно изучить диск зрительного нерва. При атрофии этот диск имеет бледный цвет, что связано с изменением кровотока в его сосудах.

Для подтверждения диагноза можно провести оптическую когерентную томографию – обследование глазного яблока, использующее для визуализации световые волны инфракрасного диапазона. Также офтальмолог оценивает цветовое зрение, реакцию зрачков на свет, определяет остроту и нарушение полей зрения и проводит измерение внутриглазного давления.

Очень важно определить причину АЗН. С этой целью пациенту могут проводить компьютерную или магнитно-резонансную томографию орбит и головного мозга, лабораторное обследование на наличие генетических аномалий или диагностику токсической нейропатии.

Как лечить атрофию зрительного нерва?

Как лечить атрофию зрительного нерва? Важность зрения для человека переоценить невозможно. Поэтому при наличии любых симптомов атрофии зрительного нерва ни в коем случае не следует самостоятельно прибегать к лечению народными средствами, необходимо немедленно обратиться к квалифицированному офтальмологу.

Начинать лечение необходимо на стадии частичной атрофии зрительного нерва, что позволяет у многих пациентов сохранить некоторое зрение и уменьшить степень инвалидности. К сожалению, при полной дегенерации нервных волокон восстановить зрение практически невозможно.

Выбор метода лечения зависит от причины нарушений, например:

• Лечение нисходящей атрофии зрительного нерва, вызванной внутричерепной опухолью или гидроцефалией, направлено на устранение сдавливания нервных волокон новообразованием.
• В случае воспалительных заболеваний зрительного нерва (неврита) или ишемической нейропатии применяется внутривенное введение кортикостероидов.
• При токсической нейропатии назначают антидоты к тем веществам, которые вызвали повреждение зрительных нервов. В случае если атрофия вызвана лекарственными средствами, их прием прекращают или проводят коррекцию дозы.
• Нейропатию вследствие дефицита питательных веществ лечат с помощью коррекции рациона питания и назначения поливитаминных препаратов, которые содержат необходимые для хорошего зрения микроэлементы.
• При глаукоме возможно консервативное лечение, направленное на снижение внутриглазного давления, или проведение хирургической операции.

Кроме этого, существуют методики физиотерапевтической, магнитной, лазерной и электрической стимуляции зрительного нерва, которые направлены на максимально возможное сохранение функций нервных волокон.

Также существуют научные работы, показавшие эффективность лечения АЗН с помощью введения стволовых клеток. С помощью этой пока еще экспериментальной методики удается частично восстановить зрение.

Прогноз при АЗН

Зрительный нерв – это часть центральной, а не периферической нервной системы, из-за чего невозможна его регенерация после повреждения. Таким образом, АЗН необратима. Лечение этой патологии направлено на замедление и ограничение прогрессирования процесса дегенерации. Поэтому каждому пациенту с атрофией зрительного нерва следует помнить, что единственным местом, где можно вылечить эту патологию или приостановить ее развитие, являются отделения офтальмологии в лечебных учреждениях.

Прогноз для зрения и жизни при АЗН зависит от того, какой причиной она вызвана, и от степени поражения нервных волокон. Например, при неврите после стихания воспалительного процесса зрение может улучшиться.

Профилактика

В некоторых случаях развитие и прогрессирование АЗН можно предотвратить, проводя правильное лечение глаукомы, токсической, алкогольной и табачной нейропатии, соблюдая полноценную и богатую питательными веществами диету.

Атрофия зрительного нерва является следствием дегенерации его волокон. Она может быть вызвана многими заболеваниями, от глаукомы и нарушений кровоснабжения (ишемическая нейропатия) до воспалительных процессов (например, рассеянный склероз) и сдавливающих нерв образований (например, внутричерепные опухоли). Эффективное лечение возможно только на стадии частичной атрофии зрительного нерва. Выбор метода терапии зависит от этиологических факторов. В связи с этим необходимо вовремя установить правильный диагноз и направить все усилия на сохранение зрения.

Полезное видео об атрофии зрительного нерва

Одним из важнейших методов является . Для повышения ее информативности исследуют глазное дно не только при белом, но и при цветном освещении (офтальмохромоскопия), выявляющем ряд добавочных деталей, а также фотографируют глазное дно. В норме диск зрительного нерва имеет розовую окраску, несколько бледнее с височной стороны.

Усиление окраски может быть сплошным (при неврите, псевдоневрнте, начальном застое) или очаговым (при геморрагиях). Сплошным или очаговым может быть и побледнение диска (при атрофиях). Застойный диск имеет мутно-розовый оттенок. В норме границы диска ясно очерчены, он расположен на уровне глазного дна. Стушеванность границ его и выпячивание наблюдается при неврите, псевдоневрите, друзах и особенно при застое.

Избыточная четкость границ диска и его углубление бывают при атрофии. Особенно углублен диск при глаукоме. Кажущееся изменение нормальной округлой формы диска возможно при астигматизме, а истинное - в начальных стадиях застоя («песочные часы»).
Сосуды, если нет врожденной аномалии, выходят из центра диска, равномерно суживаются к периферии глазного дна.

При офтальмоскопии фиксируют изменения их калибра (сужение, расширение), цвета, хода (прерывистость, извитость), стенок (уплотнение, облитерация), пульсации.
При застойном диске зрительного нерва, основная причина которого - ликворная гипертензия, в начальных стадиях отмечаются нечеткость границ, небольшая гиперемия диска, умеренное и ограниченное расширение вен при сохранности прозрачности нервных волокон и выраженности сосудистой воронки, в более выраженных стадиях-распространение отека на область сосудистой воронки, выстояние диска над уровнем сетчатки, расширение и извитость вен, сужение артерий; при нарастающем отеке диска - увеличение его размеров, проминенцня в стекловидное тело, неопределяемость границ, резкое расширение и извитость вен, кровоизлияния и плазмор-рагии (белые очаги) в сетчатке.

В последующем может произойти постепенный переход застоя в атрофию. При идентичной офтальмоскопической картине осложненные застойные диски отличаются атипичными изменениями и сужением поля зрения при сохранности его остроты, резким снижением остроты зрения еще до появления атрофии. При простой (первичной) атрофии диск зрительного нерва бледен, с четкими границами, часто имеется экскавация, сужение артерий диска и сетчатки. При вторичной атрофии (после застоя или небрита) диск бледный, с нечеткими границами, легкой проминенцикими, сосуды узкими, наступает уплощение диска. При специфических формах атрофии (при рассеянном склерозе, нейросифилисе) изменения диска такие же, при прбстой атрофии.

Поскольку состояние сосудов глазного дна и мозга взаимосвязано, представляет интерес калиброметрия первых. Более детальная оценка кровообращения в бассейне внутренней сонной артерии достигается офтальмодинамометрией, основанной на регистрации появления (диастолическое давление) и исчезновения (систолическое давление) пульсации центральной артерии сетчатки при сдавлении глаза прибором.

В норме диастолическое давление в центральной артерии сетчатки равно 40-47 гПа (30-35 мм рт. ст), а систолическое - 80-93 гПа (60-70 мм рт. ст.), слегка повышаясь с возрастом. Отношение систолического давления в центральной артерии сетчатки к давлению в плечевой (ретино-брахиальный коэффициент) составляет 0,45-0,55. Повышение давления в центральной артерии сетчатки и коэффициента наблюдается при системных и регионарных гипертонических состояниях, атеросклерозе, а снижение - при гипотензии, аневризмах сонной артерии, ее соустиях с венами, стенозе и тромбозе (А. Б. Шахназаров, М. Л. Зиньков, 1970; Е. В. Шмидт, 1975, и др.).

Среди относительно новых методов исследования глаза можно упомянуть электроретинографию, позволяющую в сочетании с функциональными пробами (световые и электрические раздражения) выявить изменение электрических потенциалов при разных заболеваниях сетчатки и зрительного нерва, а также биомикроскопию сосудов конъюнктивы, позволяющую косвенно судить о внутричерепном кровообращении.

ГЛАЗНОЕ ДНО (fundus oculi ) - видимая при офтальмоскопии внутренняя поверхность глазного яблока: диск зрительного нерва, сетчатка с центральной артерией и центральной веной и сосудистая оболочка.

Чрезвычайно важным участком сетчатки, обладающим функцией центрального зрения (наиболее высокого зрения в сетчатке), является желтое пятно (s. macula lutea) с центральной ямкой (fovea centralis). Желтое пятно расположено кнаружи приблизительно на 2 диаметра диска от его височной границы; центр его немного ниже горизонтальной линии, проходящей через середину диска. Желтое пятно выделяется более темным цветом; оно имеет форму горизонтально расположенного овала, по краю к-рого часто, особенно в молодом возрасте, отмечается серебристобелая дуга или кольцо - макулярный рефлекс. Этот световой рефлекс возникает благодаря утолщению сетчатки в виде валика вокруг желтого пятна. В центре желтого пятна просматривается более темное круглое пятнышко - ямочка (foveola) с блестящей точкой в середине. У людей пожилого возраста желтое пятно выделяется менее четко, при этом световые рефлексы обычно слабо выражены или совсем отсутствуют; о положении его в этом случае судят по более темной окраске и отсутствию сосудов.

При обычной офтальмоскопии желтый цвет пятна неразличим на красном фоне Г. д.; его можно видеть лишь при офтальмоскопии в бескрасном свете, предложенной Фогтом (A. Vogt, 1913). Этот метод используют для исследования сетчатки и диска зрительного нерва. При исследовании с источником света, лишенным с помощью сине-зеленого светофильтра красных лучей, Г. д. представляется окрашенным в зелено-голубой цвет, сосуды сетчатки кажутся почти черными, желтое пятно лимонно-желтым и в нем можно обнаружить тонкие сосудистые ветви, невидимые при обычной офтальмоскопии (цветн. рис. 5), т. к. коротковолновые лучи отражаются в основном от поверхности сетчатки. Диммер (F. Dimmer) установил, что желтый цвет зависит от пигмента, находящегося в сетчатке в области желтого пятна. Кроме бескрасного, для офтальмоскопии применяется различно окрашенный с помощью светофильтров свет.

В 1960 г. разработан комплексный метод исследования Г. д. светом различного спектрального состава, включающий сравнительную офтальмоскопию в синем, желтом, красном, бескрасном, желто-зеленом и пурпурном свете (см. Офтальмоскопия).

При исследовании Г. д. в бескрасном и желто-зеленом свете можно видеть ход и распределение нервных волокон сетчатки. Эти волокна в виде белых полосок начинаются от диска, перегибаются через его край и расходятся веерообразно. Около диска волокна грубее и яснее выражены, чем на периферии. Часть из них следует направлению крупных сосудов и достигает периферии, часть направляется к желтому пятну, образуя папилломакулярный пучок. У желтого пятна некоторые волокна круто загибаются, принимают вертикальное направление и, окаймляя желтое пятно с височной стороны, теряются в нем. Волокна, идущие от диска вверх и вниз, не участвуют в образовании папилломакулярного пучка; они загибаются и перекрещиваются под тупым углом, а отчасти, не перекрещиваясь, идут к периферии. Циркулирующую в сосудах сетчатки и сосудистой оболочки кровь позволяет определять флюоресцентная ангиография (см.). С ее помощью можно уточнить причины недостаточности кровообращения в сосудах сетчатки (обтурация, спазм), выявить неразличимые при офтальмоскопии патол, процессы в желтом пятне и зрительном нерве, дифференцировать опухолевые и воспалительные процессы, ранние изменения сосудов при диабете.

Периферическая граница Г. д. соответствует зубчатой линии (ora serrata); она имеет более темную окраску и бывает видна при расширенном зрачке и максимальном отклонении глаза в соответствующую сторону. Периферия Г. д. лучше видна при применении специального метода исследования, заключающегося в локальном вдавлении глазного яблока и наблюдении с помощью щелевой лампы (см.) через гониоскоп с соответствующим зеркалом (см. Гониоскопия).

Патологические изменения Г. д. обусловлены поражением зрительного нерва, сетчатой и сосудистой оболочек глаза, а также пограничной мембраны стекловидного тела.

Офтальмоскопически при поражении зрительного нерва различают изменения, сопровождающиеся гиперемией и отеком диска зрительного нерва - застойный сосок, ишемический отек диска, псевдозастойный сосок (см. Застойный сосок), неврит; атрофические изменения (первичная и вторичная атрофия зрительного нерва), опухоли диска зрительного нерва и аномалии развития (см. Зрительный нерв). В ряде случаев изменения выявляются офтальмоскопически лишь тогда, когда процесс, начавшись где-либо в зрительном нерве за глазом, доходит до диска (ретробульбарный неврит, нисходящая атрофия).

Патол, изменения в сетчатке офтальмоскопически характеризуются появлением в ней диффузных помутнений или ограниченных белых очагов, кровоизлияний и диспигментаций, изменением сосудов. В основе этих изменений лежат воспалительные (см. Ретинит), циркуляторно-обменные (см. Ретинопатия), дистрофические процессы, нарушения циркуляции крови и аномалии развития (см. Сетчатка).

Изменения сосудистой оболочки, видимые при офтальмоскопии, являются следствием воспалительных, дистрофических, склеротических процессов, новообразований и аномалий развития. В большинстве случаев воспалительные процессы сосудистой оболочки носят очаговый характер (см. Хориоидит). При этом вовлекается в процесс пигментный эпителий сетчатки, вследствие чего в области патол, изменений появляется скопление глыбок пигмента. Постепенно на месте воспалительных очагов возникают атрофические изменения, которые и являются основным офтальмоскопическим признаком поражения сосудистой оболочки. Некоторые изменения Г. д., напр, вы-стояние диска при застойном соске, крапчатый рефлекс на артериях при диабетической ангиопатии сетчатки, лучше выявляются при офтальмохромоскопии. Микроаневризмы при диабетической ангиопатии сетчатки хорошо выявляются при флюоресцентной ангиографии.

Клинико-диагностическая характеристика изменений глазного дна

Рис. 6 - 10. Патологические изменения глазного дна. Рис. 6. Неврофиброматоз. Рис. 7. При туберозном склерозе мозга. Рис. 8. Множественные ангиомы сетчатки. Рис. 9. При амавротической идиотии. Рис. 10. Псевдоневрит зрительного нерва.

Рис. 11 - 26. Рис. 11. Начальный застойный сосок (стрелкой указан дуговой околососковый световой рефлекс). Рис. 12. Выраженный застойный сосок, у верхнего края его кровоизлияние (указано стрелкой). Рис. 13. Псевдозастойный сосок на почве друз (указаны стрелками). Рис. 14. Псевдозастойный сосок на почве скрытых в его глубине друз (не отличим от истинного застойного соска). Рис. 15. Скрытая друза (указана стрелкой) (различима при офтальмохромоскопии). Рис. 16. Неврит зрительного нерва. Рис. 17. Первичная (простая) атрофия зрительного нерва. Рис. 18. Вторичная атрофия зрительного нерва (стрелкой указан атрофичный венчик вокруг диска). Рис. 19. Атрофичный диск зрительного нерва при исследовании в обычном свете (на рис. 19 и 20 изображение увеличено). Рис. 20. Атрофичный диск зрительного нерва при исследовании в пурпурном свете кажется синим. Рис. 21. Аксиальная (осевая) атрофия зрительного нерва (стрелкой указано побледнение височной половины диска). Рис. 22. Аксиальная атрофия зрительного нерва при исследовании в пурпурном свете (бледная височная половина кажется синей). Рис. 23. Аксиальная атрофия зрительного нерва при исследовании в желто-зеленом свете - симптом обрыва рисунка нервных волокон (указан стрелкой). Рис. 24. Непроходимость центральной вены сетчатки (стрелками указано кровоизлияние). Рис. 25. Непроходимость ветви центральной вены сетчатки (стрелкой указано кровоизлияние). Рис. 26. Непроходимость ветви центральной вены сетчатки при исследовании в бескрасном свете (стрелкой указано кровоизлияние).

Рис. 27 - 42. Рис. 27. Непроходимость центральной артерии сетчатки (стрелками указаны суженные артерии). Рис. 28. Гипертоническая ангиопатия сетчатки (симптом Гвиста). Рис. 29. Симптом перекреста первой степени (Салюс I; указан стрелками). Рис. 30. Симптом перекреста второй степени (Салюс II; указан стрелками). Рис. 31. Симптом перекреста третьей степени (Салюс III; указан стрелкой). Рис. 32. Гипертоническая ретинопатия. Рис. 33. Гипертоническая ретинопатия (стрелкой указана фигура звезды). Рис. 34. Ишемический отек диска зрительного нерва. Рис. 35. Сухая форма старческой дистрофии желтого пятна. Рис. 36. Влажная форма старческой дистрофии желтого пятна (указана стрелкой). Рис. 37. Кольцевая дистрофия сетчатки (стрелкой указана фигура кольца). Рис. 38. Гипертоническая нейроретинопатия (стрелкой указана фигура звезды). Рис. 39. Диабетическая ангиопатия сетчатки. Рис. 40. Микроаневризмы при исследовании в обычном свете. Рис. 41. Микроаневризмы при исследовании в бескрасном свете (тот же участок, что и на рис. 40). Рис. 42. Микроаневризмы при флюоресцентной ангиографии.. Рис. 6. Неврофиброматоз. Рис. 7. При туберозном склерозе мозга. Рис. 8. Множественные ангиомы сетчатки. Рис. 9. При амавротической идиотии. Рис. 10. Псевдоневрит зрительного нерва.

Рис. 43 - 58. Рис. 43. Простая диабетическая ретинопатия. Рис. 44. Пролиферирующая диабетическая ретинопатия (стрелкой указана «чудесная сеть» новообразованных сосудов). Рис. 45. Пролиферирующая диабетическая ретинопатия (стрелкой указан тяж соединительной ткани). Рис. 46. Ретинопатия при анемии. Рис. 47. Ретинопатия при полицитемии. Рис. 48. Ретинопатия при хроническом лимфолейкозе (стрелкой указаны светлые очажки, окаймленные кровоизлиянием). Рис. 49. Ревматический ретиноваскулит. Рис. 50. Диссеминированный туберкулезный хориоретинит (стрелкой указан светлый очаг). Рис. 51. Диссеминированный туберкулезный хориоретинит при исследовании в синем свете. Рис. 52. Центральный туберкулезный хориоретинит. Рис. 53. Центральный туберкулезный хориоретинит при исследовании в бескрасном свете. Рис. 54. Туберкулезный перифлебит сетчатки (стрелками указаны муфты на венах). Рис. 55. Хориоретинит токсоплазмозный врожденный (стрелками указаны атрофичные очаги). Рис. 56 и 57. Хориоретинит сифилитический врожденный. Рис. 58. Нейроретинит диффузный сифилитический - атрофия сосудистой оболочки.

Библиография Архангельский В. Н. Морфологические основы офтальмологической диагностики, М., 1960; Березинская Д. И. Основы офтальмоскопической диагностики, М., 1960; Водовозов А. М. Офтальмохромоскопия, Атлас, М., 1969, библиогр.; Волков В. В., Горбань А. И. и Джалиашвили О. А. Клиническое исследование глаза с помощью приборов, Л., 1971; Многотомное руководство по глазным болезням, под ред. В. Н. Архангельского, т. 1, кн. 2, с. 16, М., 1962, библиогр.; Плитас П. С. Офтальмоскопический атлас, М., 1960; Радзиховский Б.А. Офтальмоскопическая диагностика (с офтальмоскопическим атласом), Черновицы, 1957; Pаднот М. Атлас глазных болезней, пер. с венгер., т. 2, Будапешт, 1963; Шульпина Н. Б. Биомикроскопия глаза, М., 1974, библиогр.; Der Augenarzt, hrsg. у. К. Velhagen, Bd 1, S. 559, Lpz., 1969, Bibliogr.; System of ophthalmology, ed. by S. Duke-Elder, v. 5, L., 1970; Trevor-Roper P.D. The eye and its disorders, Oxford, 1974.

H. К. Иванов; составитель табл. А. М. Водовозов.