Акромегалия (гигантизм) — причины, симптомы, диагностика и лечение. Акромегалия – многоликая и опасная Акромегалия причины

Акромегалия это медицинское условие, при котором тело человека производит слишком много гормона роста, вследствие чего различные части тела, такие как руки, ноги и лицо, непропорционально увеличиваются. Акромегалия также влияет на сердце и кости.

Возможность лечения акромегалии существует, но каждый случай заболевания индивидуален. Чаще всего, может пройти несколько лет, прежде чем вы или врач заметите симптомы акромегалии.

Большинство людей, которых затронула акромегалия, среднего возраста. Дети могут иметь проблемы со слишком большим количеством гормона роста, но это другое состояние, которое называется гигантизм.

Причины акромегалии

Наиболее распространенной причиной акромегалии является доброкачественная опухоль в гипофизе, который находится под вашим мозгом. Эта опухоль не является раком, но из-за опухоли, организм производит слишком много гормона роста.

Также, опухоли в поджелудочной железе, печени или частях мозга способны вызвать высокие уровни гормона роста, что приводит к более высоким уровням другого гормона, называемого инсулин - как и гормон роста, от также вызывает симптомы, похожие на акромегалию.

Симптомы акромегалии

Во-первых, руки и ноги пострадавшего обычно начинают набухать. Человек с начальными стадиями акромегалии может заметить изменения в пальцах, на которых уже не помещаются кольца или неожиданно тесную обувь, особенно по ширине.

Симптомы акромегалии на лице: губы, нос и язык - меняются, становятся все больше, опухают и расширяются. Зубы "разбегаются", лоб и нижняя челюсть начинают выступать от лица.

Другие симптомы акромегалии могут включать:

Пациенты с акромегалией иногда могут испытывать такие проблемы, как диабет по 2 типу , высокое кровяное давление, более высокий шанс заболевания сердца, увеличенное сердце.

Диагностика акромегалии

Чем раньше вы получите диагноз акромегалия, тем лучше. Врач может задать следующие вопросы:

  • Что вас привело на прием?
  • Какие изменения вы заметили?
  • Когда вы впервые заметили проблему?
  • Как вы себя чувствуете?

Сказать наверняка, есть ли у вас акромегалия, врач сможет только после получения ваших анализов крови, которые позволят увидеть, насколько высоким является уровень гормона роста.


Подпишитесь на наш Ютуб-канал !

Уровень гормона способен меняться ежеминутно или каждый день, поэтому вы, вероятно, получите назначение на несколько анализов крови.

Врач назначит и другие тесты, такие как рентген, магнитно-резонансная томография и КТ, чтобы узнать больше о размерах опухоли и где она находится, или проверить, как опухоль повлияла на ваше тело.

Какие вопросы про акромегалию задать доктору?

Если вы узнали, что у вас акромегалия, вероятно, сразу появится много вопросов. Вы можете начать с консультации с врачом:

  • Что такое акромегалия?
  • Что вызывает именно мой случай акромегалии?
  • Какое лечение вы рекомендуете?
  • Как это лечение изменит мои симптомы акромегалии?
  • Что будет успехом лечения?
  • Каковы побочные эффекты лечения акромегалии?
  • Какие шансы на полное выздоровление?
  • Будет ли рецидив акромегалии?

Лечение акромегалии

Ваш врач будет работать в тесном контакте с вами, чтобы разработать лучший план лечения - с учетом вашего возраста, состояния здоровья, и тяжести состояния.

Есть три способа лечения акромегалии:

  • Хирургия
  • Лекарства
  • Облучение

Хирургия часто первое лечение для людей с большими опухолями, влияющих на жизнедеятельность и она хорошо работает для многих людей. Хирург удалит опухоль от основания мозга. Чтобы добраться до него, он сделает небольшой разрез в носу или внутри вашей верхней губы. В некоторых случаях доктор назначит Вам принимать лекарства перед операцией, чтобы уменьшить опухоль.

После операции, ваши симптомы акромегалии могут начать улучшаться через несколько дней. Ваш врач может порекомендовать принимать одно из этих лекарств после операции, чтобы помочь управлять или вылечить болезнь и привести уровень гормона роста в норму:

  • Аналоги соматостатина (Ланреотид или Октреотид)
  • Антагонисты гормона роста рецепторов (Пегвисомант)
  • Агонисты дофамина (Каберголин, Бромокриптин)

Эти препараты либо снижают уровень гормона роста в крови или блокирует последствия, которые он оказывает на ваше тело.

Облучение помогает, если у вас есть части опухоли, оставшиеся после операции, или если вам нужна дополнительная помощь для снижения уровня гормона роста после приема лекарства. Подобная процедура может помочь остановить опухоль от роста, ваше тело от излишнего получения гормона роста.

Акромегалия: уход и прогноз

Когда вы диагностированы с таким серьезным условием, как акромегалия, может помочь общение с людьми, которые тоже его имеют. Уточните у вашего врача, где организованы ближайшие к вам группы поддержки, обратитесь за консультацией департамент здравоохранения или рассмотреть вопрос об онлайн группе поддержки, найдите форум про акромегалию.

Пусть ваша семья и друзья тоже узнают, что они могут сделать, чтобы поддержать вас. Знайте, что они хотят помочь, но они могут не знать, что предложить, поэтому проконсультируйте их о своем состоянии, берите с собой на приемы к врачу.

Ваш частный опыт с акромегалией будет зависеть от того, как это медицинское условие повлияло на вас. Доверяйте врачу и тщательно следуйте плану лечения и тогда оно не будет топтаться на месте.

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про акромиалгию , предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

– это патологический процесс или по-другому заболевание, характеризующееся непропорциональным ростом костей, хрящевой, и других тканей организма. Заболевание встречается у взрослых людей и обусловлено повышенной выработкой гормона роста – соматотропина. Встречается как у мужчин, так и у женщин.

Гигантизм – это тот же патологический процесс, при котором повышена концентрация гормона роста в крови, но появляется гораздо раньше в детском возрасте. Встречается преимущественно в юношеском возрасте, когда активизируются все эндокринные системы и происходит усиленное развитие организма и дифференцировка полов.
Отличие гигантизма от акромегалии заключается в том, что при гигантизме пропорционально быстро растут органы, ткани и в особенности кости скелета. Это обусловлено тем, что в подростковый период в костях еще есть хрящевая ткань, за счет которой кость растет равномерно в длину и широту. О гигантизме принято говорить тогда, когда рост человека превышает 2 – 2.05 метра.

В более взрослом возрасте, примерно после 25 лет кости уже полностью сформированы почти, везде. Если начиная с этого периода жизни, возникнет увеличение секреции соматотропина, то будут подвергаться развитию преимущественно те органы, где преобладает хрящевая ткань: губы уши, нос, а также внутренние органы.

Анатомия и физиология центральных эндокринных органов

Для того, чтобы лучше понять суть заболевания и причины его появления необходимо сначала ознакомится с анатомией и физиологическими особенностями эндокринной системы, под влиянием которой происходит рост организма и регуляция его жизненно важных органов и систем.

Вкратце эндокринная система состоит их центральных органов, которые регулируют работу периферических органов эндокринной системы. Над всем этим стоит центральная нервная система, без влияния которой, органы и системы органов – как целостный организм не в состоянии слаженно работать и осуществлять необходимые функции.
Эндокринная система так называется от того, что гормоны синтезируются и выделяются непосредственно в кровь.

Гормоны - это биологические активные вещества, под влиянием которых осуществляется обмен веществ, поддержание нормального артериального давления, минерализация костей, половое развитие, и многое другое.
Центральными органами эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз. Они составляют маленькую часть головного мозга. Гипофиз находится в костной выемке черепа под названием турецкое седло, а гипоталамус выше него. Между гипоталамусом и гипофизом существует тесная взаимосвязь. В гипоталамусе выделяются специфические рилизинг факторы – биологически активные вещества, стимулирующие (либерины) или угнетающие (статины) работу гипофиза. Гипофиз в свою очередь также синтезирует гормонально активные вещества, под влиянием, которых находятся периферические органы и системы.

Причины гигантизма и акромегалии

Главной причиной, приводящей к развитию данной патологии, является неумеренно большое количество гормона гипофиза соматотропина в крови. Соматотропин отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме. Под влияние соматотропина внутренние органы становятся больше, увеличивается обмен веществ.
Причины, приводящие к гигантизму, делятся на две категории:
  1. Первая – непосредственно связана с патологией гипофиза, который вырабатывает соматотропин в больших количествах. Это может быть опухоль гипофиза, или его разрастание и увеличение в объеме под стимулирующим влиянием гипоталамуса, соответственно увеличивается и функциональная активность.
  2. Вторая категория причин связана с заболеваниями, которые напрямую не связаны с гипофизом, но ввиду близкого расположения сдавливают ткань гипофиза и, тем самым нарушают его функции. Таким образом, происходит усиление синтеза гормона роста. К ним относятся опухоли, расположенные по соседству в головном мозге, или метастазы (распространение) опухолей из различных внутренних органов. Чаще это бывает при раке легких , поджелудочной железы , молочных желез , яичников .
Кроме всего прочего существуют ситуации, которые способствуют развитию данной болезни. Если человек часто болеет инфекционными заболеваниями, простуживается несколько раз в год, или если в прошлом были травмы головы, то вероятность заболеть акромегалией намного возрастают.
Очень часто встречаются случаи, при которых нарушается выработка не только соматотропина но и других гормонов, которые также синтезируются в гипофизе или в гипоталамусе. Тогда к соответствующим симптомам акромегалии добавляются другие признаки нарушений в работе тех или иных эндокринных желез.

Симптомы заболевания акромегалии

Симптомы гигантизма можно разделить в зависимости от выраженности патологических проявлений со стороны разных органов и систем. Встречаются следующие доминирующие формы заболевания:
  • С преимущественным нарушением функций внутренних органов, и чрезмерного развития костной и хрящевой ткани
  • С преобладанием компрессивного синдрома. Когда опухоль гипофиза сдавливает окружающие мягкие ткани головного мозга. Головной мозг находится в закрытом костном пространстве – черепной коробке, поэтому любое малейшее повышение давления здесь будет проявляться болью, эндокринными нарушениями. А также будут присутствовать неврологические расстройства и нарушения психики.
Данные формы объединяет общие симптомы, связанные с увеличением роста и деформацией костной системы.

Нарушения нормального развития внутренних органов , проявляется в их непомерном увеличении в размерах. Наблюдаются:

  • Кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Часто сочетается с повышенным артериальным давлением. Больные жалуются на головные боли преимущественно в области затылка, боли вокруг глаз, чувство сердцебиения в левой половине грудной клетки.
  • Увеличение размеров, органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Присутствуют признаки нарушения пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры, вздутие живота, изжога, частая отрыжка, и другие.
  • Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице. Усиленно работают сальные железы, поэтому у больного часто появляются угри в области лица.
  • Характерно увеличение языка, что мешает при пережевывании пищи и четком выговоре слов.
  • Постепенно изменяется голос за счет роста голосовых связок и уменьшение просвета гортани в этом месте.
Увеличение и деформации костной системы проявляются :
  • Удлинением конечностей рук, ног. Чрезмерный рост ног, при сочетании непрочного костного каркаса и повышенной нагрузки, обуславливают появление искривления в области коленных суставов. Ноги становятся Х образными. Увеличиваются в размерах и утолщаются кисти, стопы.
  • Явными изменениями в строении костей лица и черепа.
  • Усиление роста суставов нижней челюсти проявляется характерным видом больного. Нижняя челюсть сильно выдвинута вперед и вниз.
  • Увеличиваются надбровные дуги. Кости черепа деформированы.
  • Кости и хрящи носа, увеличиваясь в размерах, деформируются.
  • Усиленный рост верхней и нижней челюстей обуславливает появление явных промежутков между зубами (диастема).
Для компрессивного синдрома характерно:
  • Боль, которая носит постоянный характер и локализуется в области надбровных дуг и вокруг глаз.
  • Нарушения зрения. Чаще проявляется в виде сужения полей зрения. Больной все видит как через подзорную трубу. Данный симптом обуславливается сжатием зрительных нервов в том месте, где они пересекаются друг с другом.
  • Слабость , повышенная утомляемость.
  • Симптомы повышения внутричерепного давления встречаются редко и проявляются в виде распространенных головных болей, тошноты и рвоты.
Разрастание опухоли гипофиза или гипоталамуса нарушает функцию выделения других гормонов. В первую очередь таких, как гормонов щитовидной железы, половых гормонов.
Усиление синтеза щитовидных гормонов происходит за счет стимулирующего влияния тиреотропного гормона гипофиза, который обладает свойством увеличивать функцию и способствует разрастанию самой щитовидной железы. Появляются:
  • Повышенное потоотделение
  • Увеличивается число сердечных сокращений
  • Больной становится нервным и раздраженным
Данные симптомы обусловлены тем, что гормоны щитовидной железы усиливают обмен веществ и заставляют работать с повышенной нагрузкой все органы и системы.
Со временем функция щитовидных желез ослабевает.

Гормональные нарушения функций половых органов проявляются :

  • У женщин – нарушением менструальной функции . Менструации становятся редкими, а то и вовсе могут исчезнуть. В некоторых случаях наблюдаются выделения молочного цвета из грудных желез.
  • У мужчин проявляется в виде снижения потенции и полового влечения.

Диагностика акромегалии и гигантизма

Диагностировать данное заболевание не сложно, достаточно лишь взглянуть на внешний вид больного, как сразу можно понять возможную причину заболевания. Данные истории болезни укажут, в каком возрасте начались первые признаки болезни. Если речь идет о периоде полового созревания, приблизительно от 14 до 16 лет, то можно с уверенностью ставить диагноз – гигантизм.

В более поздние сроки появление нарушения выделения синтеза гормона роста ведет к частичным изменениям скелета и проявляется в основном огрубением черт лица, усилением роста волос, появлением эндокринных расстройств. В таких случаях ставят диагноз – акромегалия.

Для уточнения диагноза в обоих случаях необходимо выяснить количественное содержание гормона роста в крови. Нормы варьируют в зависимости от возраста и пола.

Биохимические анализы
Показывают увеличение количества общего белка в организме норма (65-80 грамм), увеличение концентрации глюкозы в крови норма (3.5-5.5ммоль/л). Данные изменения неспецифичны и могут увеличиваться также и при других болезнях.
Диагностические пробы

  • Тест с использованием глюкозы показывает, имеются ли нарушения со стороны гипофиза или нет. В норме после того, как выпить стакан воды с сахаром, наблюдается снижение в крови количества соматотропного гормона. При гигантизме опухолевой природы (происхождения), уровень соматотропина постоянно повышен независимо от гормонального фона в организме и других влияний, внешних и внутренних факторов.
  • Определение уровня соматомединов отражает активность соматотропного гормона.
Чем выше уровень соматотропина, тем выше будет уровень и соматомединов.
Соматомедины – это вещества, синтезируемые в печени, в почках под влиянием соматотропина. Вместе с соматотропным гормоном участвуют в процессах роста и развития организма.

Лабораторные анализы для проверки концентрации гормонов в крови, проводят с использованием радиоиммунологических или иммуноферментных методов исследования. При наличии дополнительных симптомов, связанных с нарушением работы периферических эндокринных желез (щитовидная железа , надпочечники , яичники у женщин, или яички у мужчин) проводятся измерения количества соответствующих гормонов в крови.

  • При нарушении функций щитовидной железы измеряют концентрацию тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3), а также уровень тиротропного гормона гипофиза (ТТГ), под влиянием которого находится сама щитовидная железа
  • При задержке полового развития, импотенции, нарушений менструального цикла, проводят исследования на содержание половых гормонов: тестостерона – у мужчин, эстрогенов и прогестерона – у женщин.
Инструментальные методы диагностики
Радиологические методы, такие как простая рентгенография и компьютерная томография черепа, могут помочь в правильной постановке диагноза.
На рентгене хорошо видно расширение турецкого седла – костного образования, где расположен гипофиз.
На компьютерных томограммах визуализируется опухоль различного размера и формы. Особенно четко видны характерные изменения гипофиза или гипоталамуса, при использовании контрастных (красящих) веществ.

В сомнительных случаях проводят исследования с помощью ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).

Офтальмологическое исследование
В случаях нарушения зрения, появления болей в области орбит, необходимо обратиться за помощью к офтальмологу. При помощи специальных приборов врач офтальмолог определит состояние глазного дна (отек, кровоизлияния), а также измерит широту полей зрения, которая в некоторых случаях, может сужаться.

Лечение гигантизма и акромегалии

Лечение акромегалии и гигантизма основано, прежде всего, на удалении причины, вызвавшей заболевание, снижении концентрации соматотропного гормона в крови.

При наличии осложнений со стороны других органов и систем применяют симптоматические средства.
Лечение проводится как лекарственными средствами, так и лучевой радиотерапией.
Медикаментозное лечение основано на угнетении выработки соматотропного гормона гипофизом. Основными препаратами являются:

  • Соматостатин (октреотид) – синтетический аналог натурального гормона, угнетающего рост. Основное значение заключается в угнетении синтеза соматотропного гормона. Также отмечается хороший кровоостанавливающий эффект при внутрижелудочных и внутрикишечных кровотечениях.
Дозы и режим приема назначает врач в зависимости от выраженности симптомов и уровня соматотропина в крови.
  • Бромокриптин (парлодел) – препарат симулирует специальные рецепторы в головном мозге, отвечающие за выработку биологически активного вещества дофамина. Дофамин, в свою очередь угнетает синтез соматротропного гормона.

Препарат принимают в малых дозах под контролем лабораторных показателей уровня гормонов в крови, а также под наблюдением врача эндокринолога.

Рентгенотерапия – метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста.
Курсовые дозы радиоактивного излучения назначает врач в зависимости от величины и степени активности опухолевого процесса.

Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда размеры опухоли превышают допустимые пределы, также существует значительное сдавливание окружающих тканей головного мозга и появления симптомов повышенного внутричерепного давления. К хирургическому методу прибегают тогда, когда консервативное лечение не дает положительных результатов.

Профилактика акромегалии

  • Профилактические мероприятия сводятся к своевременному выявлению симптомов преждевременного усиленного роста организма.
  • Обращение за помощью к эндокринологу при первых признаках болезни.
  • Питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.
  • Своевременно лечить сопутствующие инфекционно-воспалительные заболевания центральной нервной системы.
  • Предотвращение появления травм в области головы.
  • При обнаруженной патологии гипофиза своевременно начатое лечение не позволит патологическому развитию заболевания.
  • В ходе лечения необходимо чтобы был постоянный контроль, уровня гормона роста в крови, вести наблюдение у врача специалиста в эндокринологии, а также у офтальмолога не реже чем 1 раз в полгода.



Избыток какого гормона может вызвать акромегалию?

Соматотропный гормон (гормон роста ) вырабатывается в гипофизе. В норме данный гормон у детей отвечает за рост, а также развитие костей и мышц. А у взрослых осуществляет контроль метаболизма (обмен веществ ) - углеводного, жирового и водно-солевого.

На организм взрослого человека данный гормон воздействует следующим образом:

  • стимулирует синтез белка , а также приостанавливает его разрушение;
  • увеличивает скорость сжигания жиров ;
  • уменьшает жировые отложения;
  • увеличивает мышечную массу относительно жировой;
  • повышает уровень глюкозы в крови.
Продукцию данного гормона стимулируют:
  • гормон соматолиберин (вырабатывается в гипоталамусе );
  • гормон грелин (вырабатывается в слизистой оболочке желудка и гипоталамусе );
  • физическая активность;
  • пониженный уровень глюкозы в крови (гипогликемия );
  • повышенная выработка андрогенов в период полового созревания.
Работа гипофиза, продуцирующего данный гормон, осуществляется под управлением гипоталамуса. Однако в случае, когда нарушается работа гипоталамуса (например, при повышенной секреции гормона соматолиберина ) или когда клетки передней доли гипофиза по определенным причинам начинают усиленно размножаться, у человека происходит повышенная выработка соматотропного гормона.

Избыточное разрастание клеток гипофиза приводит впоследствии к развитию доброкачественной опухоли (аденомы ), при которой развивается акромегалия. Следует заметить, что при аденоме гипофиза акромегалию может вызвать лишь повышенная продукция соматотропного гормона.

Развитию аденомы гипофиза могут способствовать:

  • травмы головного мозга;
  • острые или хронические инфекционные заболевания (например, малярия , менингит , туберкулез );
  • патологическое течение беременности и родов ;
  • длительный прием гормональных контрацептивов.
При избытке соматотропного гормона у человека могут наблюдаться следующие симптомы:
  • увеличение размеров головы;
  • увеличение размеров ушей, губ, языка, носа и нижней челюсти;
  • увеличение размеров рук и ног (в особенности стоп );
  • снижение чувствительности верхних и нижних конечностей;
  • повышенная слабость и утомляемость;
  • головные боли тупого характера;
  • уменьшение поля зрения;
  • изменение кожи (наблюдается огрубение кожи, повышенное потоотделение, появляются папилломы и бородавки );
  • выраженный рост волос на теле и лице.
У детей избыток гормона роста вызывает гигантизм. Данное заболевание характеризуется соразмерным увеличением костной и мышечной массы, а также внутренних органов. Чаще всего гигантизм наблюдается у мальчиков в возрасте девяти – десяти лет, а также в период полового созревания.

Для диагностики заболеваний связанных с нарушением секреции соматотропного гормона широко используется исследование крови. Данный анализ позволяет определить недостаток или избыток гормона роста в организме человека.

Для исследования уровня соматотропного гормона применяются следующие тесты:

  • Тест на подавление. Определяет избыток гормона в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить потребление пищи. В кабинете в день исследования перед сдачей анализа пациенту необходимо будет принять внутрь назначенное количество раствора глюкозы. После этого через определенные промежутки времени у больного произведут забор крови для последующего определения уровня соматотропного гормона. Принятая глюкоза в данном случае будет указывать на то, насколько подавляется работа гипофиза и выработка им гормона роста. Если после потребления раствора уровень гормона остается высоким, то это означает то, что в гипофизе происходит повышенная выработка данного гормона.
  • Тест на стимуляцию. Определяет недостаток гормона роста в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить прием пищи. В день исследования у пациента производится забор крови, затем для стимуляции выработки соматотропного гормона внутривенно вводят специальный препарат (например, инсулин, клонидин, аргинин ). Последующее взятие крови происходит в определенные промежутки времени, определяется уровень гормона в крови и выявляется, насколько введенный препарат провоцирует его выработку в гипофизе.

Является ли аденома гипофиза причиной развития акромегалии?

Гипофиз является эндокринной железой небольших размеров, располагающейся под головным мозгом человека. Данная железа вырабатывает много гормонов, которые регулируют деятельность всех остальных желез (например, щитовидной, половых желез, надпочечников ).

Аденома гипофиза - это доброкачественная опухоль, характеризующаяся разрастанием клеток передней доли железы.

В настоящее время существует следующая классификация аденомы гипофиза:

  • гормонально-активная;
  • гормонально-неактивная (не продуцирует гормон );
  • злокачественная (встречается крайне редко ).
Существуют следующие виды гормонально-активной аденомы гипофиза:
  • соматотропинома (повышенная продукция гормона соматотропин );
  • кортикотропинома (повышенная продукция адренокортикотропного гормона );
  • пролактинома (повышенная продукция лактотропного гормона );
  • тиреотропинома (повышенная продукция тиреотропного гормона );
  • гонадотропинома (повышенная продукция фолликулостимулирующего гормона ).
Именно повышенная выработка гормона соматотропина (гормона роста ) приводит к развитию акромегалии. Человек при данном заболевании начинает выражено расти и увеличиваться. Данное состояние чаще всего встречается на третьем – пятом десятке жизни. Если заболевание развивается у детей, то у них наблюдается усиленный рост, что называется гигантизмом.

Понятие акромегалия происходит от греческих слов и означает следующее:

  • «acron » - конечность;
  • «megalos » - увеличение.
У больного наблюдается увеличение носа, губ, челюсти, кистей рук и стоп ног, то есть выступающих частей тела (конечностей ).

Существуют следующие признаки аденомы гипофиза:

  • снижение зрения;
  • отсутствие менструации;
  • выраженная потливость ;
  • головная боль;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость.
Признаками акромегалии при аденоме гипофиза являются:
  • укрупнение носа;
  • появление скул;
  • увеличение надбровных дуг;
  • изменение прикуса;
  • расхождение зубов;
  • увеличение размеров рук и ног;
  • боль в конечностях.
Больной со временем отмечает изменение черт лица, увеличение размера обуви (за счет увеличения стоп ), трудность надеть кольцо или перчатки (за счет увеличения размеров кистей ).

В зависимости от размера аденомы выделяют:

  • пикоаденому (размер опухоли не превышает трех миллиметров );
  • микроаденому (размер опухоли достигает десяти миллиметров );
  • макроаденому (размер опухоли составляет более десяти миллиметров );
  • гигантские аденомы (размер опухоли от сорока до пятидесяти миллиметров и более ).
Лечение аденомы гипофиза подбирается индивидуально в зависимости от следующих факторов:
  • вид опухоли;
  • размер аденомы;
  • тяжесть течения заболевания;
  • общее состояние здоровья пациента;
  • возраст больного.
Как правило, основным этапом лечения данной опухоли является хирургическое вмешательство, с помощью которого производится ее удаление. Операция осуществляется эндоскопическим методом через носовые ходы пациента.

Также при лечении данного заболевания широко используется лучевая и медикаментозная (гормональные препараты ) терапия.

Каков патогенез развития акромегалии?

Акромегалия - это заболевание, причиной развития которого является повышение в организме уровня гормона соматотропина (гормон роста ).

Увеличению продукции данного гормона могут способствовать:

  • нарушение работы гипофиза;
  • нарушение работы гипоталамуса.
Нарушение работы гипофиза
Около 99% случаев развития акромегалии связано с аденомой гипофиза. Аденома - это доброкачественная опухоль, которая развивается вследствие того, что клетки передней доли гипофиза по определенным причинам начинают усиленно делиться. Избыточное деление клеток ведет к тому, что уровень гормона соматотропина в организме значительно увеличивается, что со временем приводит к развитию у человека акромегалии.

Акромегалия является вялотекущим заболеванием и характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Изначально у больного наблюдается огрубение черт лица, укрупнение носа, ушей и губ. Затем в размерах начинают увеличиваться череп, нижняя челюсть, а также кисти рук и стопы. Сам человек может не замечать изменения, происходящие во внешнем виде и обратиться к врачу только спустя несколько лет после начала заболевания.

Существуют следующие причины, которые могут спровоцировать формирование аденомы гипофиза:

  • травмы головного мозга;
  • инфекционные заболевания (например, менингит, энцефалит , бруцеллез );
  • длительный прием оральной гормональной контрацепции;
  • патологическое течение беременности.

Размеры опухоли гипофиза могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При более позднем периоде течения увеличенный размер гипофиза начинает сдавливать окружающие его области головного мозга, в том числе крупные сосуды и нервы. В связи с этим у человека начинают появляться глазные (например, снижение остроты зрения , уменьшение поля зрения ), неврологические (например, повышение , головная боль ) и другие симптомы.

Нарушение работы гипоталамуса
Гипоталамус совместно с гипофизом формируют гипоталамо-гипофизарный комплекс, в котором гипоталамус контролирует продукцию гормонов гипофиза.

Гормоны, выделяемые гипоталамусом, делятся на следующие группы:

  • Рилизинг-гормоны. Данная группа включает в себя семь гормонов, которые активизируют продукцию гормонов передней доли гипофиза. Сюда входят такие гормоны, например, как пролактолиберин (стимулирует секрецию пролактина ), тиролиберин (стимулирует секрецию тиреотропного гормона ), соматолиберин (стимулирует секрецию соматотропного гормона ) и другие.
  • Статины. Данные гормоны, напротив, тормозят выработку гормонов передней доли гипофиза. К ним относятся, соматостатин (подавляет секрецию соматотропного гормона ), пролактостатин (подавляет секрецию пролактина ) и меланостатин (подавляет секрецию меланотропина ).
  • Гормоны задней доли гипофиза. В гипоталамусе продуцируются такие гормоны как окситоцин и вазопрессин, которые впоследствии поступают в гипофиз.
Следует заметить, что различные поражения гипоталамуса могут привести к нарушению его работы и усиленной выработке гормонов. Так, например, повышенная секреция гормона соматолиберина либо недостаточная продукция соматостатина, в свою очередь, провоцируют усиленную выработку соматотропного гормона, что ведет впоследствии к развитию акромегалии у человека.

При нарушении работы гипоталамуса у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

  • ожирение;
  • нарушение сна (повышенная сонливость );
  • изменение терморегуляции (повышение температуры тела выше нормы, реже ее снижение );
  • повышенный аппетит;
  • гиподинамия (сниженная двигательная активность );
  • несахарный диабет;
  • психоэмоциональные нарушения;
  • повышенный рост волос на теле и лице.

Какие существуют стадии акромегалии?

Существуют следующие стадии акромегалии:
  • преакромегалия;
  • гипертрофическая;
  • опухолевая;
  • кахексия.
Стадия акромегалии Описание
Стадия преакромегалии Характеризуется скудной начальной симптоматикой. Заболевание на данной стадии возможно выявить лишь на основе результатов исследований, анализа крови на выявление уровня соматотропина и проведения компьютерной томографии головного мозга.
Гипертрофическая стадия На данной стадии наблюдается выраженность признаков акромегалии:
  • увеличение размеров носа, ушей, губ, языка и нижней челюсти;
  • нарушение прикуса и расхождение зубов;
  • увеличение надбровных дуг;
  • увеличение размера головы;
  • увеличение размеров кистей и стоп;
  • огрубение голоса;
  • утолщение и огрубение кожи;
  • повышение потливости;
  • увеличение размеров мышц и внутренних органов (например, сердца , печени ).
Опухолевая стадия В данном периоде заболевания на передний план выступают признаки сдавления, находящихся вокруг гипофиза отделов головного мозга (например, сосуды, нервы ).

При опухолевой стадии у больного могут наблюдаться следующие симптомы:

  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • повышенное артериальное давление ;
  • нарушение сна;
  • нарушение менструального цикла;
  • снижение слуха;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • снижение зрения;
  • двоение в глазах;
  • суставные боли и боли в спине.
Стадия кахексии Наблюдается истощение организма как итог акромегалии. Происходят дистрофические изменения пораженных внутренних органов с развитием их недостаточности. Также на данной стадии может произойти кровоизлияние в аденому гипофиза с последующим летальным исходом.

Существуют следующие степени тяжести акромегалии:
  • легкая степень тяжести;
  • средняя степень тяжести;
  • тяжелая степень.
Степень тяжести Описание
Легкая степень Пациент в госпитализации не нуждается. Сохраняется способность самообслуживания и выполнения работы средней тяжести.
Средняя степень Больной находится в активном состоянии большую часть дня. Способность к самообслуживанию сохранена, однако выполнять работу средней тяжести при данной степени заболевания человек уже не может.
Тяжелая степень У больного отсутствуют навыки самообслуживания, а также способности к выполнению различной физической работы. Пациенту при данной степени показана госпитализация и постельный режим.

По активности процесса акромегалия может быть:

  • активной;
  • неактивной.
По течению процесса заболевания акромегалия может быть:
  • доброкачественной;
  • злокачественной.

Как лечить акромегалию народными средствами?

Акромегалия - это вялотекущее заболевание, которое развивается вследствие избыточной продукции соматотропного гормона (гормона роста ). Гормональные нарушения, происходящие в организме человека при данной болезни, не могут быть устранены с помощью народных средств. А отсутствие своевременно начатого лечения может повлечь за собой раннюю инвалидность пациента и снижение продолжительности жизни.

Именно поэтому лечить акромегалию народными методами не рекомендуется, а при проявлении симптомов заболевания следует как можно скорей обратиться за помощью к специалисту. Лечащий врач назначит проведение необходимых исследований, выявит причину заболевания, а также назначит соответствующее лечение. Лечение данного заболевания может включать прием медикаментозных препаратов (например, аналоги соматостатина, агонисты дофаминовых рецепторов ), хирургического вмешательства (при аденоме гипофиза ), а также проведение лучевой терапии.

При акромегалии у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

  • постепенное увеличение конечностей тела (например, носа, подбородка, ушей, стоп и кистей рук );
  • увеличение размеров внутренних органов;
  • нарушение зрения;
  • нарушение менструального цикла у женщин;
  • бесплодие;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • изменение голоса (становится более грубым );
  • изменение скелета (например, расширение межреберных промежутков, искривление позвоночного столба );
  • повышенная потливость;
  • дыхательная недостаточность.
Акромегалия является серьезным заболеванием, при котором строго не рекомендуется заниматься самолечением с помощью народных методов, так как они не приносят должных результатов, а течение болезни, в свою очередь, может лишь усугубиться.

Какие изменения лица наблюдаются при акромегалии?

Акромегалия является длительным вялотекущим заболеванием, при котором у человека изначально наблюдается огрубение черт лица, а затем их заметное увеличение в размере.

При акромегалии у больного наблюдается увеличение:

  • носа;
  • ушей;
  • надбровных дуг;
  • скуловых костей;
  • языка;
  • подбородка.
За счет выраженного выдвижения нижней челюсти вперед у человека происходит изменение прикуса. Зубы раздвигаются, образуя между собой свободные промежутки, а язык увеличивается до таких размеров, что не помещается в ротовой полости. За счет утолщения голосовых связок голос у человека становится грубым, более хриплым. Речь, в свою очередь, делается менее четкой.

Кожа на лице огрубевает, становится более отечной и плотной. За счет увеличения размеров потовых и сальных желез у человека наблюдается повышенное выделение пота и кожного сала. Данные изменения приводят впоследствии к образованию грубых и глубоких складок на лице, происходит опущение век и утолщение губ (в особенности нижняя губа ). Помимо этого на коже человека могут появляться бородавки и папилломы.

Также за счет измененного гормонального фона у больного увеличивается рост волос как на теле, так и на лице. Так у женщин при акромегалии может наблюдаться усиленный рост усов и бороды.

При акромегалии у больного также могут наблюдаться следующие симптомы:

  • головная боль, как правило, в височной и лобной областях;
  • повышение внутричерепного давления;
  • снижение остроты зрения;
  • уменьшение поля зрения;
  • снижение слуха;
  • увеличение размеров конечностей и внутренних органов;
  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • нарушение менструального цикла;
  • бесплодие.
При проведении рентгенологического исследования у больного отмечается увеличение размеров:
  • черепа;
  • турецкого седла (углубление в котором залегает гипофиз );
  • нижней челюсти;
  • придаточных пазух носа;
  • скуловых костей;
  • надбровных дуг;
  • затылочного бугра.
Также изменения внешности человек может выявить самостоятельно, произведя сравнительный анализ двух фотографий - первую в настоящем времени и вторую, например, пятилетней давности.

Какие препараты назначают при акромегалии?

Медикаментозное лечение при акромегалии может назначаться в следующих случаях:
  • ранняя стадия заболевания;
  • отказ больного от проведения хирургического лечения;
  • наличие противопоказаний для проведения оперативного вмешательства или лучевой терапии;
  • низкая эффективность лучевой терапии.
При акромегалии широко применяются следующие группы препаратов:
  • аналоги соматостатина;
  • агонисты дофаминовых рецепторов.
Аналоги соматостатина
Препараты из данной фармакологической группы действуют аналогично гормону соматостатину, секретируемуму гипоталамусом, то есть подавляют выработку соматотропного гормона, снижая его уровень в плазме крови, а также уменьшая проявления акромегалии.

Аналоги соматостатина могут применяться при неэффективности лечения заболевания с помощью дофаминомиметиков.

  • Сандостатин;
  • Соматулин.
Наименование препарата Действующее вещество Доза и способ применения
Сандостатин
Октреотид Препарат вводится подкожно в дозе 0,05 – 0,1 мг (50 – 100 мкг ) с промежутками в восемь или двенадцать часов. При необходимости доза может быть увеличена до 0,2 – 0,3 мг (максимальная суточная доза составляет полтора миллиграмма ). Необходимое количество препарата врач должен назначать индивидуально в зависимости от уровня соматотропного гормона в крови. В случае если спустя три месяца лечения концентрация гормона не снижается, то использование препарата рекомендуется прекратить.
Соматулин Ланреотид Первоначально препарат пациенту вводится пробно, после чего определяется уровень соматотропного гормона в крови. В случае если введенное средство не принесло результатов, его дальнейшее применение считается нецелесообразным.
Дозировка и длительность лечения устанавливается индивидуально лечащим врачом. Однако, как правило, назначается введение тридцати миллиграмм препарата внутримышечно один раз в две недели (могут назначить введение один раз в десять дней ).

В месте введения инъекции может наблюдаться покраснение, зуд, жжение и болезненные ощущения.

Прием данных препаратов может вызвать появление следующих побочных эффектов:

  • нарушение аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • нарушение стула (диарея , жирный стул );
  • нарушение работы печени;
  • повышение уровня билирубина ;
  • аллергические реакции;
  • гипергликемия или гипогликемия.

Агонисты дофаминовых рецепторов
Гормональные препараты из данной фармакологической группы стимулируют дофаминовые рецепторы и уменьшают продукцию передней долей гипофиза гормона пролактина. Также данные лекарственные средства снижают выработку соматотропного гормона, поэтому широко используются при лечении акромегалии, в особенности совместно с лучевой терапией или хирургическим вмешательством.

При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

  • Парлодел;
  • Абергин;
  • Норпролак.
Наименование препарата Действующее вещество Доза и способ применения
Парлодел Бромокриптин Изначально назначается прием 1,25 мг два – три раза в сутки. В случае нормальной переносимости препарата и эффективности лечения дозировка постепенно увеличивается. Последующие четыре дня рекомендуется прием десяти миллиграмм, после чего доза повышается до двадцати – двадцати пяти миллиграмм четыре раза в сутки. При наличии показаний дозу средства могут увеличить до тридцати – сорока грамм.
Абергин
Бромокриптин Первоначальное количество препарата включает прием внутрь 1,25 мг два – три раза в сутки. Впоследствии под контролем уровня гормона соматотропина в крови суточная доза может увеличиться до восьми (две таблетки ) – двадцати (пять таблеток ) миллиграмм.
Норпролак Хинаголид Прием средства назначается внутрь в количестве 0,15 – 0,3 мг два раза в день во время приема пищи.

При приеме данных лекарственных средств у человека могут наблюдаться следующие побочные эффекты:
  • жажда;
  • тошнота или рвота;
  • нарушение стула (запоры );
  • головокружение и головная боль;
  • выраженная слабость;
  • повышенная сонливость;
  • аллергические реакции;
  • чувство холода в конечностях;
  • повышенная психомоторная активность;
  • нарушение сознания.
При лечении акромегалии также используется:
  • Хирургическое лечение. Для удаления аденомы гипофиза эффективно используется хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопических инструментов. Результаты исследований показывают, что в случае если размер аденомы составлял до одного сантиметра, то после операции ремиссии достигали 90% пациентов. Если размер опухоли более одного сантиметра, то она может быть удалена в два этапа.
  • Лучевая терапия. Данный метод заключается в том, что пораженная область гипофиза подвергается облучению гамма-лучами или протонным пучком. Лучевая терапия может применяться одновременно с хирургическим лечением или самостоятельно. Лечение, как правило, включает в себя проведение четырех курсов облучения под регулярным контролем результатов исследований.

Влияет ли акромегалия на наступление беременности?

Акромегалия является тяжелым заболеванием, при котором наблюдается избыточная продукция соматотропного гормона. Данное заболевание, как правило, развивается в возрасте тридцати – пятидесяти лет.

Клиническая картина акромегалии включает увеличение размеров конечностей (например, кистей, стоп, носа, подбородка ) и внутренних органов, неврологическую (например, слабость, утомляемость, головные боли ) и офтальмологическую (например, снижение осьроты зрения ) симптоматику.

Также у женщин данное заболевание вызывает следующие изменения:

  • нарушение менструального цикла (вплоть до отсутствия менструации - аменореи );
  • галакторея (патологическое состояние, при котором наблюдается выход молока из молочных желез );
  • бесплодие .
Также акромегалия может спровоцировать развитие таких заболеваний как поликистоз яичников и миома матки .

После наступления беременности при нормальном ее течение гипофиз подвергается ряду изменений. Так, например, под действием половых стероидов плаценты происходит гиперплазия пролактинсекретирующих клеток (лактотрофов ) и повышение уровня пролактина. Также у женщины наблюдается увеличение концентрации гормона роста. В это же время в организме происходит подавление выработки фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Размер гипофиза к концу беременности может увеличиваться в два – три раза. Все эти изменения являются физиологическими, и организм беременной к ним легко адаптируется, что гарантирует ребенку защиту и нормальное развитие.

Однако следует заметить, что в случае если организм беременной ослабевает и дает сбой, то у женщины в данный период могут диагностировать обостреннее ранее леченого заболевания или развитие нового (например, аденома гипофиза ).

У женщины бесплодие при акромегалии может быть связано с нарушением гормонального характера в работе комплекса гипоталамус-гипофиз-яичники. Однако при адекватно подобранном лечении заболевания способность к зачатию у женщин после проведения терапии, как правило, возвращается.

Если акромегалия начала развиваться во время беременности, либо зачатие произошло в период заболевания, то повышенный уровень соматотропного гормона в большей степени может повлиять на состояние здоровья матери, нежели плода, так как данный гормон не способен пройти через плацентарный барьер.

Лечение акромегалии во время беременности устанавливается индивидуально и зависит от следующих факторов:

  • степень тяжести заболевания;
  • общее состояние беременной;
  • размер аденомы гипофиза.
В некоторых случаях лечение заболевания может быть отложено на послеродовой период.

У 30% мужчин акромегалия вызывает нарушения эрекции, то есть приводит к развитию импотенции .

Что такое парциальный гигантизм?

Парциальный либо частичный гигантизм - это увеличение определенной части тела, например, пальцев стоп, кистей либо половины тела. Данное заболевание является врожденным. Чаще всего ребенок рождается с уже увеличенным участком тела, реже патологический рост может наблюдаться позднее.

В настоящее время выделяют следующие причины способные привести к развитию парциального гигантизма:

  • Механическая. За счет неправильного положения плода в полости матки может произойти сдавливание определенных частей тела, например, пуповиной. Это может повлечь за собой развитие застойных явлений и впоследствии увеличение размеров сдавленного участка.
  • Эмбриональная. В период внутриутробного развития может произойти нарушение формирования структур организма (например, неправильная закладка костной или сосудистой систем ), что может привести в итоге к усиленному росту определенных частей тела.
  • Нервно-трофическая. Характеризуется нервно-трофическими изменениями (например, поражение симпатических волокон ), при которых может наблюдаться увеличение участка тела.
При парциальном гигантизме наблюдаются следующие изменения:
  • увеличение размеров пораженного участка тела в длину и ширину;
  • чрезмерное разрастание мягких тканей;
  • внешние косметические изменения определенной части тела.
В большинстве случаев у детей встречается частичный гигантизм пальцев стоп, то есть макродактилия.

Макродактилия может быть двух видов:

  • истинная , при которой наблюдается усиленный рост мягких тканей и костей пальцев (плюсневых костей и фаланг );
  • ложная , которая характеризуется врожденными нарушениями сосудистой сети, вследствие чего у ребенка наблюдается увеличение пальцев стоп.
Диагностировать истинную макродактилию возможно с помощью рентгенологического исследования, на котором будут наблюдаться выраженные изменения со стороны костей. Ложная, в свою очередь, может быть выявлена с помощью внешних изменений со стороны кожи. Так, например, при данном виде заболевания наблюдается выраженное расширение сосудов, а также гемангиомы (сосудистые пятна ) на ногах.

Чаще всего встречается увеличение размеров второго и третьего пальцев, что ведет впоследствии к увеличению размеров всей стопы. В течение роста пораженные пальцы начинают принимать вынужденное положение, сгибаться или чрезмерно раздвигаться.

В диагностике данного заболевания широко применяются визуальный осмотр пациента, а также рентгенологическое исследование, при котором можно увидеть увеличение костей исследуемого участка тела в длину и ширину.

В лечении данного заболевания, как правило, применяется хирургическое вмешательство, при котором может быть произведено:

  • удаление мягких тканей;
  • удаление (резекция ) участка эпифизарной пластины;
  • частичная или полная экзартикуляция пальцев.

Каковы признаки гигантизма у детей?

Гигантизм - это заболевание, которое развивается в детском возрасте вследствие чрезмерной продукции соматотропного гормона (гормон роста ).

Существуют следующие основные причины способные повлиять на повышение уровня гормона роста:

  • аденома гипофиза;
  • травмы головы;
  • инфекционные заболевания поражающие нервную систему (например, менингит, энцефалит ).
Развитие данного заболевания наблюдается в большей степени у мальчиков в период, когда процессы формирования костей еще не завершены, как правило, в девять – пятнадцать лет (либо в период полового созревания с двенадцати до восемнадцати лет ). При этом происходит ускорение роста ребенка и при его измерении наблюдается превышение показателей физиологической нормы. Так, например, к концу полового развития рост у девочек достигает 190 см, а у мальчиков два метра и выше. Также следует заметить, что родители детей, страдающих гигантизмом, как правило, нормального роста.

При гигантизме наблюдаются следующие изменения:

  • высокий рост;
  • удлинение конечностей;
  • непропорционально маленький размер головы;
  • нарушение половой деятельности;
  • изменения со стороны психоэмоциональной сферы;
  • снижается трудоспособность;
  • возможно развитие бесплодия.
При данном заболевании у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:
  • повышенная утомляемость;
  • слабость;
  • снижение зрения;
  • головные боли (вследствие повышения внутричерепного давления );
  • головокружение;
  • онемение конечностей;
  • артралгия (боль в суставах );
  • болезненные ощущения при двигательной активности;
  • нарушение менструального цикла (вплоть до исчезновения менструации ).
При гигантизме у ребенка могут развиться такие осложнения как:
  • нарушение работы щитовидной железы (гипотиреоз или гипертиреоз );
  • повышение артериального давления;
  • сердечная недостаточность;
  • поражение печени;
  • дыхательная недостаточность.
Выделяют следующие виды гигантизма:
  • истинный , при котором наблюдается пропорциональное увеличение размеров всех частей тела и отсутствие нарушений со стороны психических и физиологических функций;
  • парциальный , характеризующийся увеличением отдельных частей тела (например, пальцев стоп, кистей или половины тела );
  • акромегалический , сопровождающийся выраженным увеличением конечностей (например, верхние и нижние конечности, а также нос, подбородок );
  • спланхномегалия , характеризуется увеличением размеров и массы внутренних органов;
  • евнухоидный , при котором наблюдается отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в связи с нарушением работы половых желез;
  • церебральный , сопровождающийся нарушениями со стороны интеллекта вследствие поражения головного мозга.
Гигантизм можно выявить с помощью:
  • визуального осмотра больного;
  • лабораторных исследований (анализ крови на определение уровня соматотропного гормона );
  • инструментальной диагностики (например, компьютерной томографии, рентгенологического исследования, магнитно-резонансной томографии ).
Лечение заболевания назначается индивидуально в зависимости от вида гигантизма и имеющихся у больного проявлений. Как правило, при гигантизме назначаются аналоги соматостатина (например, Октреотид, Ланреотид ), а также препараты половых гормонов. При наличии аденомы гипофиза может быть назначено оперативное лечение или лучевая терапия.

Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

Акромегалия это что за болезнь

— это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

Акромегалия — причины и симптомы с фото

Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

Причины акромегалии

Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге ). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.


Причина акромегалии аденома гипофиза

Ну и не стоит исключать наследственные формы:

  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Семейная акромегалия
  • Комплекс Карни
  • Синдром МЭН-1

Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

  • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
  • Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
  • Гиперпаратиреоз
  • Узлы щитовидной железы
  • Полипы кишечника
  • Неоплазии

Вот основные симптомы акромегалии:

  • (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
  • Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
  • Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
  • Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
  • Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
  • Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
  • Боль и ограничение подвижности суставов
  • Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
  • Высокая сила (дебют болезни)
  • Мышечная слабость (длительная акромегалия)
  • Нарушение менструального цикла у женщин
  • Снижение либидо у мужчин
  • Диплопия
  • Артралгии, артропатии
  • Диастема
  • Прогнатизм

При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

Кровоизлияния на языке

Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

  1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
  2. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

Масс-эффект осложнений

Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность . Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

  • Анализ суточной мочи на свободный кортизол
  • Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

Также возможен вторичный гипотиреоз . Основные симптомы:

  • Слабость
  • Умеренная прибавка в весе

Лабораторная диагностика:

  • ТТГ (первичный гормон) будет повышен
  • Свободный Т4 будет понижен

Вторичный гипогонадизм . Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

Диагностика:

  1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
  2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
  3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.


МРТ мозга

Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления . Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

Отеки

Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ .


Апноэ при акромегалии

То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

Еще наблюдается артериальная гипертензия . При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

Также возможна акромегалическая кардиомиопатия . Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.


Возможны и поражения периферической нервной системы . Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

  • Печень:
  • — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
  • — Стимуляция накопления триглицеридов
  • Жировая ткань:
  • — Стимуляция липолиза
  • Мышцы:
  • — Усиливают накопление свободных жирных кислот
  • — Развитие инсулинорезистентности
  • Поджелудочная железа:
  • — Стимуляция синтеза инсулина
  • Кости:
  • — Повышение костного обмена

Еще наблюдается сахарный диабет.

При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа . Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

Диффузный и узловой зоб

К полипам кишечника относят:

  • Колоректальный рак
  • Аденоматозные полипы
  • Долихоколон

Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения . Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это , социальная изоляция и снижение физической активности.

Фото акромегалии

Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

Теперь поговорим про диагностику акромегалии. Она является тяжелым, системным нейроэндокринным заболеванием, обусловленное избыточной выработкой гормона роста.

На изображении ниже вы видите пациента с гипофизарным гигантизмом, а также с развившейся акромегалией после закрытия зон роста.

Больной акромегалией

Обратите внимание, что у человека есть трость. Вероятнее всего, у него болят суставы. Также он сутулиться. Именно такой внешний вид обычно ассоциируется с пациентами данной болезни.

Клиническая картина болезни (классические признаки ):

  • Укрупнение кистей и стоп
  • Огрубение и укрупнение черт лица
  • Грубая, толстая, жирная кожа
  • Огрубение голоса
  • Макроглоссия (человек зажевывает слова )
  • Увеличение нижней челюсти и надбровных дуг

Такие признаки имеются у пациентов с уже запущенной болезнью. Ниже рисунок с классическими признаками акромегалии.


На сегодняшний момент акромегалию можно диагностировать на ранних этапах. То есть, когда она еще не вызвала изменений черт лица, а также укрупнений кистей и стоп.

Если у пациента есть один или несколько вышеперечисленных признаков, то это повод исключить акромегалию. Для того чтобы ее исключить, достаточно сделать анализ крови на ИФР-1 и на гормон роста.

Диагноз подтверждается если:

  • Концентрация ИФР-1 натощак выше референсных значений
  • Гормон роста натощак более 1 нг/мл

Если вы получили нормальный ИФР-1 и гормон роста более 1 нг/мл, то стоит провести пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ) с гормоном роста:

  • Кровь на гормон роста брать натощак
  • За 5 минут выпить 75 г безводной глюкозы или 82,5 моногидрата глюкозы, растворенных в 250 — 300 мл воды
  • Не разрешается курить во время текста и за 3 часа до него
  • Через 30, 60, 90, 120 минут повторно берут кровь на гормон роста
  • Для исключения сахарного диабета в точках 0 и 120 мин берут кровь на глюкозу

Противопоказанием для теста является наличие сахарного диабета.

Если по результатам теста гормон роста ни в одной из взятых точек не снижается ниже 1 нг/мл, то это подтверждает акромегалию. Если гормон роста хотя бы в одной какой-то точке ниже 1 нг/мл, значит это не наша болезнь.

Если акромегалия подтверждена по результатам гормонального анализа крови, то необходимо визуализировать источник продукции гормона роста.

При МРТ независимо от клинической картины и длительности течения, можно обнаружить микроаденому гипофиза менее 1 см.


Микроаденома гипофиза менее 10 мм

Можно обнаружить макроаденому (10 — 25 мм).

Макроаденома более 1 см

Также можно найти у пациента гигантскую аденому (более 25 мм).


Гигантская аденома более 25 мм

Лабораторная диагностика акромегалии

Лабораторная диагностика акромегалии — это случайный гормон роста, который должен быть больше 1,0 нг/мл. При высоко имунетрическом методе это более 0,4 нг/мл. При этом проводят пятикратное взятие крови с интервалом в 30 минут.

Также смотрят инсулиноподобный ростовый фактор 1 (ИРФ-1), который отражает суточный соматрофиновый секреторный статус независимо от приема пищи. Поэтому он диагностически наиболее удобен.

ИРФ-1 (возрастные нормативы для обоих полов)

Возраст (лет) Значение нормы (нг/мл)
20 — 25 116 — 358
25 — 30 117 — 329
30 — 35 115 — 307
35 — 40 109 — 284
40 — 45 101 — 267
45 — 50 94 — 252
50 — 55 87 — 328
55 — 60 81 — 225
60 — 65 75 — 212
65 — 70 69 — 200
70 — 75 64 — 188
75 — 80 59 — 177
80 — 85 55 — 166

Видно, что с возрастом инсулиноподобный фактор роста снижается. Также положительные результаты возможны при печеночной недостаточности.

Эстрогены негативно влияют на связывание гормона роста с периферическими тканями.

Минимальный уровень гормонов роста на фоне орального глюкозотолерантного теста также является лабораторным критерием.


Концентрация гормона роста

Повышение гормона роста в каждой из точек более 0,4 нг/мл при высокочувствительном имунометрическом методе будет свидетельствовать о патологии. Ведь ГР должен снижаться при попадании глюкозы в кровь. Ну а его повышение будет свидетельствовать об автономном характере секреции гормона роста.

Инструментальная диагностика

Если в лаборатории подтвердились анализы, то врачи направляют пациента для проведения инструментальной диагностики акромегалии. Это будет МРТ гипофиза с контрастом. При этом томографы должны быть не менее 1,5 Тл.

Если к МРТ имеются противопоказания, то проводится компьютерная томография с контрастированием.

Если мы не обнаружили аденомы гипофиза, но по лабораторным данным имеется повышенная секреция гормона роста, тогда дополнительно проводится компьютерная томография грудной клетки (легкие, тимус) и брюшной полости (жкт, поджелудочная железа) для поиска эктопической аденокарциномы соматолиберина (СТЛ).

Но также существуют случаи эктопической секреции соматотропного гормона, который находился в островках поджелудочной железы и лимфофолликулярной ткани.

Для подтверждения эктопической секреции соматолиберина проводятся дополнительные лабораторные исследования:

  1. СТЛ должен быть больше 300 пг/мл
  2. В анализе крови дополнительно смотрим наличие пролактина потому что опухоль может быть смешанной и секретировать не только гормон роста. Это необходимо для определения нативности и агрессивности аденомы.

Лечение акромегалии — это довольно проблематичная, сложная и дорогостоящая процедура. Требует она индивидуального подхода к каждому пациенту.

Большинство больных (около 80%) нуждаются в проведении консервативной (медикаментозной) терапии. Такой высокий процент пациентов диктует необходимость достижения гормонального контроля заболевания. А также предотвращения прогрессирования различных осложнений, достижения показателя смертности, сопоставимого с общей популяцией, что является главной конечной целью лечения.

Для контроля акромегалии всегда необходима комплексная терапия, включающая подавление гиперсекреции гормона роста, снижение уровней ИФР-1 и контроль опухолевого роста.

Для лечения акромегалии используются хирургические, фармакологические и лучевые методы терапии. Однако, какие бы способы не использовались, все они должны быть направлены на достижение целевых значений биохимического контроля :

  • СТГ не более 2,5 нг/мл (не более 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) — при лечении SRLs
  • Мин. СТГ/ОГТТ менее 1 нг/мл (менее 0,4 мкг/л) — после аденомэктомии
  • Нормализация ИФР-1

Пробный тест с октреотидом

Для начала проводят пробное лечение октреотидом при акромегалии. Это позволяет выявить есть ли в аденоме рецепторы. Если их там нет, то скорее всего аденомы там довольно агрессивные.

Вообще, в целом соматотропиномы склонны больше расти. Они скорее растут, чем вырабатывают гормон роста. По крайней мере до среднего возраста. А вот у людей за 50 они как правило, более мягкие.

Но как тут угадать?

Тут нужен объективный метод для того, чтобы подтвердить особенность течения заболевания в разных возрастных группах. Соответственно, был использован тест с октреотидом.

Тест с октреотидом

Он позволяет выяснить, насколько пациент переносит октреотид. Побочные эффекты такого лекарства:

  • тошнота
  • рвота
  • диарея

Как видно из таблицы, первый раз вводится 50 мкг. Тем не менее даже при введении такой щадящей дозы все равно, у пациента может развиваться побочное явление.

Тот, кто не может вытерпеть короткий октреотид, тот скорее всего не вытерпит и длинный. Только это приключение будет на 28 дней, а не на 4 — 5. Поэтому для таких случаев нужно знать заранее переносимость лекарства пациентом.

В общем, таком метод полезен для дифференциальной диагностики. Мы можем решить следующие задачи:

  1. Стоит ли пациента готовить к аналогам соматостатина к операции. Ведь кому-то они не помогут. Только смогут снизить симптомы.
  2. У кого-то большая аденома. Ее хотелось бы уменьшить. Однако мы не знаем, поможет ли октреотид или нет. Вот тут помогает проба. Если ИФР-1 снизился менее чем на 30%, то считается, что человек не ответил на пробу. Если более 60 % подавления, то это очень хороший результат. Это говорит о том, что человека можно вести даже на консервативные терапии.

Первым и единственным методом, который может вылечить пациента раз и навсегда, является хирургическое лечение акромегалии. Удаляя аденому, можно полностью вылечить человека. Ему больше не будут нужны лекарства и дополнительная помощь.

Чем длительнее течет болезнь, тем хуже.

Ниже рисунок, который говорит о том, что в сам мозг никто не лезет. Лезут в нос. Убирают переднюю стенку клиновидной пазухи. Потом проходят переднюю стенку турецкого седла и оказываются там, где гипофиз.


Как правило, при такой операции используют эндоскопический доступ. Проходит все через нос и удаляется аденома. Сам гипофиз не удаляется. Он по возможности вообще, не затрагивается.

Таким образом, операция максимально малоинвазивна и локализована в нужной области. То есть через голову аденому никто не удаляет. Проводится это лишь в очень редких случаях, когда огромная аденома угрожает жизни человека.

Но даже сильно большие аденомы не всегда удаляются, поскольку они могут врастаться в мозг. Поэтому после их удаления могут возникнуть большие проблемы. Тогда приходится выскребать кусок мозга, что тоже не очень хорошо.

То есть если пациент жив, более-менее здоров и его можно поддерживать медикаментозно, то иногда аденому лучше не трогать.

Но принцип следующий.

Первое место операции — только она может радикально вылечить человека. Если врачи видят, что операция радикально вылечить не сможет (например, аденома обхватывает сифоны сонных артерий), то иногда следует удалить кусок объема, чтобы улучшить течение и помочь дальше лечить медикаментозно.

Шанс излечение микроаденомы с помощью хирургии равен 70%. Для макроаденомы это 30%. Примечательно, что акромегалию выявить сразу очень сложно. Человек может жить 10 — 15 лет с такой болезнью. Поэтому врачи выявляют это не на ранней стадии болезни.

Поэтому во время позднего лечения, человека нужно не только лечить от акромегалии, но и от кучи других заболеваний.

Акромегалия — это нередкое заболевание. Официальное распространенность такой болезни 40 человек на миллион. Но затраты на каждого пациента превышают 2 — 3 миллиона рублей в год. Это дорогостоящая болезнь.

Также отмечу, что проведение тестов на ИФР-1 — это тоже не дешево. При жалобах не всегда врачи его проводят, так как это экономически невыгодно.

Замечу, что в Германии попытались провести такие тесты каждому пациенту. Распространенность такой болезни оказалась 1000 на миллион. То есть намного больше чем в официальной статистике.

Медикаментозное лечение акромегалии

Есть и медикаментозное лечение акромегалии. Она состоит из трех методов:

  1. Аналоги соматостатина
  2. Агонисты рецепторов дофамина

Показания для первичной медикаментозной терапии:

  • Наличие противопоказания к хирургическому лечению
  • Категорический отказ от операции
  • Ожидаемый неудовлетворительный исход операции (выраженный латероселлярный рост аденомы)
  • Гарантия сохранения всех функций гипофеза

Аналоги соматостатина

Аналоги соматостатина — это Сандостатин Лар, Соматулин Аутожель, Пасиреотид. Они нужны для постоянного лечения. На них люди отвечают в 80% случаев. Стоимость лечения такими препаратами где-то от 35 000 рублей в месяц. И это не включая лечения остальных заболеваний.

В России зарегистрировано 4 препарата из группы аналогов самотостатина:

  1. Соматулин Аутожель (ланреотид, оригинальный препарат, Ipsen, Франция)
  2. Сандостатин Лар (октреотид, оригинальный препарат, Novartis, Швейцария)
  3. Октреотид-Лонг (октреотид, Ф-Синтез, Россия)
  4. Октреотид-Депо (октреотид, Фармсинтез, Россия)

Лекарственный формы ланреотида и октреотида длительного действия воздействуют главным образом на рецепторы соматостатина 2-ого подтипа, и обладают примерно равной эффективностью.

Тем не менее, ланреотид и октреотид отличаются по способу приема, что может повлиять на удобство для пациента.

Лекарственный формы ланреотида длительного действия выпускаются в готовых к применению предварительно заполненных шприц-тюбиков, содержимое которых инъецируется подкожно. Лекарственные формы октреотида длительного действия перед внутримышечной инъекцией требуют разведения.

Примерно у 75% пациентов с акромегалией, получивших ранее октреотид LAR каждые 4 недели, наблюдался нормальный уровень ИФР-1 после переключения на Соматулин Аутожель 120 мг с введением каждые 6 или 8 недель.

С помощью различных исследований выявилось, что увеличение интервала между инъекциями препарата при сохранении лечебного эффекта позволяет существенно упрощать режим инъекций и повышать предпочтение пациентов проводимой терапии.

Также есть и отечественный опыт применения препарата. Было проанализировано 65 пациентов, переведенных на Ланреотид Аутожель по следующей схеме:

  • Пациенты, изначально получающие 10 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 56 дней
  • Пациенты, изначально получающие 20 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 42 дня
  • Пациенты, изначально получающие 30 или 40 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 28 дней

У ряда пациентов перевод с октреотида на Соматулин Аутожель повысил эффективность долгосрочной терапии, что проявилось в нормализации биохимических показателей (у 12 из 50 изначально декомпенсированных пациентов) и умеренном уменьшении размеров аденомы гипофиза (у 19% пациентов).

В данной группе наблюдения было 10 пациентов, которым за счет перевода на Соматулин Аутожель 120 мг удалось увеличить интервалы между введением препарата до 42 (у 8 пациентов) или 56 дней (у 2 пациентов) без потери эффективности.

Таким образом, оптимальное применение монотерапии или комбинированной терапии позволяет достичь биохимической ремиссии у большинства пациентов, страдающих акромегалией. При этом характеризуясь стойкой эффективностью и безопасностью при длительном применении.

При условии хорошей комплаентности пациентов к терапии потеря эффективности с течением времени на фоне медикаментозной терапии встречается редко.

Еще хотелось бы затронуть препарат Пасиреотид . Его эффективность сравнивают с Октреотидом, так как последний действует в основном на рецепторы типа 2. Пасиреотид же является мультианалогом и действует практически на все подтипы рецептора.

Как показали промежуточные результаты в исследовании данного препарата, группа пациентов, находящихся на лечении препаратом Пасиреотида в большей степени достигают нормальных значений уровня ИРФ-1.


Однако стоит сказать, что очень часто на фоне приема данного препарата у пациентов с акромегалией развивается такой побочный эффект, как индукции нарушения углеводного обмена либо ухудшение состояния углеводного обмена в уже имеющихся нарушениях.

В следствие этого пациентам постоянно необходимо контролировать углекимию и назначать гипогликемическую терапию, что ухудшает качество жизни человека.

Агонисты рецепторов дофамина

Агонисты дофамина — это обычно каберголин . Используется такой метод тогда, когда аналоги соматостатина в максимальной дозе не дают результатов.

Каберголин всегда 0,5 мг в таблетке. Не стоит использовать более 3 мг в неделю, так как дальше пропадает эффективность. Можно использовать и до 7 мг, но просто большое количество не дает хороших результатов.

Около 80% пациентов получающие монотерапию Пегвисомантом достигают нормальных значений уровня ИРФ-1. В случае не достижения нормальных значений, рекомендуется комбинировать Пегвисомант с Каберголином.

Блокаторы рецепторов к гормону роста

Блокаторы рецепторов к гормону роста — это очень дорогие препараты, которые обойдутся вам около 80 000 рублей в неделю. Применяется только для самых тяжелых пациентов, которым не помогли предыдущие варианты лечения акромегалии.

Такие препараты блокируют действие гормона роста на периферии и тем самым снижают ИФР-1. То есть эффект отличный.

Но проблема в том, что использовать исключительно только эти препараты пока что считается не безопасным. Когда они блокируют выработку ИФР-1, то гипофиз неизбежно пытается синтезировать еще больше гормонов роста. А это может спровоцировать рост аденомы.

Поэтому такие блокаторы обычно используют в сочетании с аналогами соматостатина.

Лучевая терапия при акромегалии

Если предыдущие методы не помогают, то тогда начинают использовать лучевую терапию при лечении акромегалии. Это в основном гамма-нож и кибер-нож.

Лучевая терапия при лечении акромегалии

Эффективность лучевой терапии составляет около 30%. Но стоит сказать, что при неперспективных в планах лечения пациентах, этот метод не будет лишним.

Раньше еще использовалась протонотерапия, но сейчас ее не проводят. Протонотерапия — это один пучок частиц, который направляется через гипофиз. То есть поражает насквозь все органы и ткани. Еще сюда стоит добавить, что почти во всех случаях развивается пангипопитуитаризм.

В основном используют более современные методы. Такие как гамма-нож и кибер-нож . Они отличаются тем, что луч не представляет никакой угрозы для окружающих тканей.

Но лучей несколько и все они пересекаются в одной точке, где находится аденома. Соответственно, они оказывают терапевтический эффект. Фактически они ее выжигают.

На самом деле, такое лечение очень простое. Самое главное, чтобы врач вовремя заподозрил и выявил данное заболевание. Кроме того, ему нужно еще донести до пациента необходимость в лечении.

Несмотря на то, что люди с акромегалией несильно замечают изменение своей внешности, есть специальные вопросы для пациентов, которые отражают суть процесса. То есть, когда врач спрашивает, изменилась ли внешность, то люди обычно не признаются.

Еще проблема в том, что они перестают фотографироваться.

Поэтому врачи должны понимать, что если человек не фотографируется, не участвует в конкурсах, не выходит на улицу, то это уже тревожный сигнал.

В итоге люди дессоциализируются.

А когда им объясняют, что они с такими проблемами не одни, то только на этом этапе человеку может стать намного легче. Поэтому врачу нужно правильно подготовить своего пациента.

А почему изменяется внешность? Есть два фактора, которые делает гормон роста.

Анатомическая основа болезни-опухоль, эозинофильная аденома передней, железистой, доли гипофиза; иногда эта доброкачественная аденома может претерпевать перерождение в злокачественную опухоль. С эозинофильными клетками железистой доли гипофиза связано образование гормона роста, повышенное выделение которого и составляет, повидимому, сущность патологического процесса при акромегалии. Нервные влияния, несомненно имеющие значение и для нарушения деятельности гипофиза, в клинике акромегалии остаются недостаточно изученными. Со стороны других органов при акромегалии находят следующее: утолщение стенок черепа, увеличение фаланг, экзостозы, гипертрофию кожи, слизистых оболочек, висцеральных органов; лишь внутренние половые органы представляют атрофические изменения.

Причины акромегалии

Причина неизвестна. В патогенезе центральное место занимает усиленная продукция передней долей гипофиза соматотропного гормона (гормон роста) чаще вследствие развития в ней эозинофильной аденомы или гиперплазии эозинофильных клеток.

Ряд наблюдающихся при акромегалии симптомов обусловлен вторичными нарушениями со стороны других эндокринных желез, в частности половых, коры надпочечников, щитовидной железы, а также изменениями диэнцефальной области.

Симптомы и признаки акромегалии

Заболевание чаще начинается в возрасте 20-30 лет. Акромегалия в детском возрасте и у подростков встречается редко: аналогичные процессы в гипофизе в этих случаях обычно ведут к гигантизму. У больных наблюдаются головные боли - от случайных, легких до мучительных постоянных; боль обычно локализуется в височной и лобной областях. Кожа утолщена, нередко пастозна, местами (шея, лоб, волосистая часть головы) образует глубокие складки. Волосы утолщены, на туловище и конечностях гипертрихоз. Волосяной покров у женщин может быть развит по мужскому типу. Мышечная система хорошо развита, мышечная сила повышена в начале заболевания, но по мере прогрессирования болезни развивается выраженная адинамия. Отмечаются боли в конечностях, понижение половой потенции у мужчин, аменорея или другие нарушения менструального цикла у женщин. Более чем в половине случае имеются расстройства зрения и ограничением полей зрения с височной стороны (битемпоральная гемианопсия) вследствие давления опухоли гипофиза на область перекреста зрительных нервов. На рентгенограмме черепа, помимо характерного для акромегалии утолщения костей свода, изменений костей нижней челюсти, надбровных дуг и скуловых костей, увеличения придаточных пазух, почти во всех случаях отмечается увеличение размеров турецкого седла и истончение его стенок вследствие давления растущей в его полости опухоли (аденома) гипофиза. В случае преимущественного роста опухоли вверх вход в турецкое седло расширен, отмечаются деструктивные изменения клиновидных отростков. Опухоль, растущая вниз (интраселлярная аденома), характеризуется углублением турецкого седла и деструктивными изменениями его дна при сохранении нормальной структуры входа в седло, вследствие чего изменения со стороны глаз и повышение внутричерепного давления могут отсутствовать, несмотря на прогрессирование болезни.

Как правило, заболевание протекает медленно, но при злокачественной опухоли гипофиза (аденокарцииома) может наблюдаться быстрое течение болезни с тяжелой клинической картиной, обусловленной мета-стазированием опухоли в мозг. При доброкачественной аденоме заболевание может продолжаться десятки лет, причем больные длительно сохраняют работоспособность.

Степень тяжести акромегалии определяется развитием осложнений и динамикой их течения.

Наиболее частые осложнения: расстройства зрения до полной слепоты, сахарный диабет, особенностью течения которого может быть резистентность к инсулину; нарушения функции щитовидной железы (микседема, тиреотоксикоз). У некоторых больных акромегалия осложняется нарушением мозгового кровообращения и кровоизлиянием в мозг. Причиной смерти больных акромегалией могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у них значительно понижена.

В развитой форме болезни отмечается значительное увеличение носа, ушей, нижней челюсти, которая выдается вперед (прогнатизм); от сильного роста челюсти промежутки между зубами становятся больше (диастема); язык оказывается значительно увеличенным, утолщенным, с трудом вмещающимся в полости рта; утолщены также губы; наблюдается увеличение головы с утолщением стенок черепа, резкое развитие protuberantia occipitalis externa, увеличение пневматических полостей лица, надбровные дуги и скулы выдаются.

Обращает на себя внимание увеличение кистей и стоп, которые становятся больше и шире; это зависит, как показывают рентгенограммы, от утолщения мягких частей и костей, главным образом концевых фаланг; такие увеличенные широкие кисти рук с толстыми пальцами называют лопатообразными; кроме такого увеличения в ширину, описывается другой тип увеличения кистей-в длину, который встречается чаще при акромегалии в более раннем возрасте.

Усиленный рост периферических частей касается и волос; волосы становятся толще каждый в отдельности и пышнее растут, особенно там, где их было меньше-на конечностях, по белой линии живота; у женщин появляется растительность на верхней губе и подбородке.

Отмечается усиленный рост ключиц, грудины, ребер, увеличение верхнего отдела грудной клетки, явления шейно-спинного кифоза и соответствующий лордоз в поясничной части. На костях в местах прикрепления мышц наблюдается развитие экзостозов. Кроме этих легче отмечаемых наружных изменений, имеет место увеличение и внутренних органов - спланхномегалия.

В развитой форме болезни обычно имеется и другая группа характерных для акромегалии симптомов, часто субъективно тяжелых, со стороны центральной нервной системы; это, во-первых, общие симптомы со стороны головного мозга (головные боли, головокружения, рвота, изменения настроения и интеллекта, апатия, сонливость и т. д.), а во-вторых,-симптомы, указывающие на локализацию болезненного процесса, а именно расстройства зрения, из которых очень часто наблюдается битемпоральная гемианопсия.

Сильные головные боли. Вследствие ограничения полей зрения или атрофии зрительных нервов возможна потеря зрения. Рост опухоли гипофиза может вызвать давление на перекрест зрительных нервов (хиазма). Наблюдается расширение объема грудной клетки, утолщение костей черепа, увеличение и прогнатизм нижней челюсти, расхождение зубов. Увеличивается объем внутренних органов: Язык и нос увеличиваются. Кожа на голове утолщается и образует складки. Мышцы в начале болезни хорошо развиты, позднее наступает их дистрофия. Интенсивно растут волосы на голове и тела.

Часто наблюдается нарушение углеводного обмена. Сахарный диабет может проявляться в тяжелой форме. Щитовидная железа увеличивается в объеме. Функция ее повышается. У женщин наступает аменорея вследствие гипофункции яичников, у мужчин - импотенция.

Течение болезни обычно медленное, длится годами и десятилетиями; развивается она постепенно, проявляясь чаще всего в возрасте 20-30 лет, но наблюдались случаи акромегалий в юношеском и раннем детском возрасте и даже был описан случай акромегалических явлений у новорожденного.

Болезнь может начинаться менее определенными расстройствами со стороны нервной системы, как усталость, апатия, головные боли, мышечные боли и т. п. Патогномоничным симптомом является увеличение отдельных частей лица, головы, кистей и стоп; больные начинают замечать, что им становится мала шляпа, перчатки, обувь; изменения внешнего вида, черт лица в описанном выше направлении выявляют болезнь.

Помимо указанных двух групп болезненных признаков-патологических расстройств роста и явлений опухоли мозга, при акромегалии имеются еще и другие болезненные явления. Со стороны сердечнососудистой системы в развитой стадии болезни наблюдаются признаки атеросклероза и значительное увеличение сердца, которое приходится объяснять не только атеросклерозом, но и как частное явление спланхномегалии и дистрофии миокарда.

Часто довольно рано проявляются симптомы со стороны полового аппарата в отношении понижения его функции: угасает половое влечение, у женщин прекращаются менструации, у мужчин развивается половое бессилие; вместе с тем во внутренних половых органах развиваются атрофические явления, наружные же половые органы при этом не изменяются.

Вследствие значительного влияния гипофиза на обмен веществ и на другие эндокринные железы- при акромегалии нередко наблюдается сахарный диабет (гипофизарный диабет), а также признаки базедовой болезни или микседемы.

Диагностика акромегалии

Основные диагностические критерии - повышение инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1). Результаты однократных измерений СТГ обычно недостоверны из-за импульсного характера его секреции и непродолжительного существования его в плазме. ИФР-1, вырабатываясь в печени, отражает уровень секреции СТГ за предудущий день. Это стабильный, интегральный критерий активности СТГ.

Диагноз выраженных случаев акромегалии не представляет затруднений, настолько изменяется внешний вид больных. Но все же можно назвать несколько болезненных форм, имеющих отдаленное внешнее сходство с этой болезнью. Так, при остеоартропатии больных хpoническим легочным нагноением увеличиваются дистальные части конечностей (рука в виде лопаты и т. д.), но не голова и туловище. При leon-tiasis ossea, наоборот, имеет место гиперплазия костей лица и черепа, а конечности остаются без изменений. При болезни Педжета (osteitis deformans) имеется кифоз, как нередко и при акромегалии, а также увеличение костей черепа и конечностей, но за счет черепной крышки и длинных костей конечностей, а не лицевого черепа, кистей рук и стоп, как при акромегалии. Нередко при гигантизме отмечаются черты акромегалии, что заставляет сблизить эти болезни, зависящие, невидимому, от избытка гормона роста. В эксперименте у щенят вызывали типичную акромегалию и гигантизм длительным введением экстракта передней доли гипофиза в брюшную полость.

Диагноз акромегалии подтверждается рентгенограммой, обнаруживающей увеличение турецкого седла и своеобразные изменения других костей, а также нарушением зрения, которое вызывается сдавлением перекрестка зрительных нервов опухолью.

Ввиду характерных изменений внешнего облика больных диагноз обычно не представляет трудностей. Большое значение имеют рентгенограммы скелета и особенно турецкого седла, а также томография турецкого седла. Исследование глазного дна и измерение полей зрения позволяют установить атрофию зрительных нервов. Динамика изменений со стороны глазного дна в значительной степени определяет лечебную тактику врача.

Распознавание основывается на внешнем виде больного, изменениях турецкого седла. Необходимо исследование зрения и неврологического состояния. Фосфор крови и соматотропный гормон в крови повышены.

Лечение акромегалии

Оперативное или лучевое.

Лечение акромегалии состоит в оперативном удалении опухоли мозгового придатка; эта технически трудная операция в ряде случаев проводилась с успехом у больных, страдающих резкими головными болями или угрожающим падением зрения. В отдельных случаях благоприятные результаты давала рентгенотерапия.

При усиленном росте опухоли и ее давлении на перекрест зрительных нервов, корда грозит потеря зрения, необходима гипофизэктомия. Рентгенотерапия на область гипофиза дает хороший эффект в дозах 200-300 р на сеанс (на височные, лобные и затылочные поля), на курс 3000-4000 р. Лечение сахарного диабета (см.). При аменорее эстрогенотерапия (0,1% раствор синэстрола, 0,1% раствор эстрадиол-дипропионата, 0,5% раствор диэтилстильбэстрола и прогестерона или прегнин по 0,05 г в таблетках) (см. Гигантизм). При импотенции у мужчин метилтестостерон и инъекции тестостерон-пропионата.

Радикальным является хирургическое лечение -удаление опухоли гипофиза. Абсолютным показанием к операции служат изменения со стороны глазного дна и полей зрения, нарастающие, несмотря на рентгенотерапию опухоли. В остальных случаях эффективна рентгенотерапия, под действием которой прекращаются или значительно уменьшаются головные боли, приостанавливается развитие изменений со стороны глаз, улучшается зрение и прекращается прогрессирование основных симптомов акромегалии. Курсы рентгенотерапии при наличии показаний повторяют с интервалом 6-12 месяцев. Рентгенотерапия показана и в тех случаях, когда больной, которому необходима операция, категорически от нее отказывается. При осложнении акромегалии сахарным диабетом показаны соответствующие диетические мероприятия, а при недостаточной толерантности к углеводам - инсулин или антидиабетические сульфаниламидные препараты.

У женщин при гипофункции половых желез с нарушением менструации в зависимости от возраста применяют эстрогенные препараты и прогестерон (как при аменорее), а в пожилом возрасте - эстрогенные и андрогенные препараты (как при расстройствах климактерического происхождения; см. Климакс женский). Мужчинам назначают метил-тестостерон. Лечение проводят курсами по 1 1/2-2 месяца.

Которые приводят к избыточному образованию гипофизарного гормона роста.

Акромегалия является редким заболеванием в медицинской практике. Она проявляется в виде укрупнения некоторых частей лица и конечностей (уши, губы, язык, нижняя челюсть, пальцы руки, стопы).

Патология начинает развиваться после окончания естественного роста человека. От начала заболевания до явного наличия четкой симптоматики может пройти 5–7 лет. Другими словами, первые признаки аномального состояния организма проявляются ближе к 30 годам жизни.

Причины развития акромегалии

Акромегалия – это нейроэндокринное заболевание, возникающее из-за нарушения гормонального дисбаланса и гиперфункционирования гипофиза. Мозговой придаток в виде округлого образования (гипофиз) вырабатывает гормон роста (соматотропный гормон), который обеспечивает правильное и пропорциональное развитие тканей, мышц и костного аппарата, отвечает за водно-солевой, липидный и углеводный обмен. Уровень соматотропного гормона в кровеносном русле здорового организма меняется в течение дня. Так, в утренние часы концентрация биологически активных веществ достигает верхней границы нормы.

У больных, которые страдают акромегалией, отмечается переизбыток соматотропного гормона и фиксируется его суточное непропорциональное колебание. Процесс дисбаланса происходит следующим образом. Клетки гипофиза по определенной причине перестают «подчиняться» гипоталамусу, который контролирует скорость их роста и размножения. Вследствие этого происходит их ускоренное развитие, что приводит к активной и продуктивной выработке «сигнального химического вещества», которое отвечает за поддержку нормального гомеостаза.

Разрастание ткани ведет к образованию аденомы гипофиза. Это доброкачественная опухоль, которая хоть и не вызывает метастазы, но может достигать значительных размеров.

Основные причины развития заболевания:

  • доброкачественные или злокачественные новообразования гипоталамуса (опухоли, кисты, гематомы);
  • черепно-мозговая травма, ушиб и сотрясение мозга ;
  • некоторые ЛОР патологии (частые синуситы, гаймориты);
  • наследственный фактор.

Иногда акромегалия может сочетаться с другими заболеваниями, такими как, синдром Розенталя-Клопфера (гигантизм и наличие дополнительной утолщенной складки на затылке) и синдром Сотоса (увеличение внутренних органов и ускоренный рост тела).

Симптомы акромегалии

Выраженность симптоматики напрямую зависит от стадии заболевания. Таким образом, в начале развития патологии больной не ощущает никаких расстройств, а его внешний вид практически не изменяется. С прогрессированием болезни появляются определенные признаки, которые и указывают на развитие акромегалии.

Основные симптомы, возникающие при нарушении функции гипофиза:

  • хроническое повышение внутричерепного давления, которое вызывает систематическую головную боль ;
  • вялость, бессонница , частые головокружения;
  • прогрессирующее ухудшение остроты зрения;
  • боли в суставах и позвоночнике;
  • мышечная слабость вплоть до атрофии (последняя степень);
  • отмечается увеличение ладоней и стоп;
  • видоизменение лица: происходит укрупнение ушей, скул, бровей, нижней губы, носа. Нижняя челюсть выдвинута вперед, язык становится настолько крупным, что ему сложно поместиться в ротовой полости;
  • увеличение потовых желез, поэтому поверхность кожи у больных всегда влажная и жирная. Отмечаются опрелости в крупных складках;
  • обильный рост волос на теле ;
  • снижение голосового тембра;
  • у женщин наблюдается неправильный месячный цикл (иногда – аменорея), а у мужчин – ослабление половой функции ;
  • на последнем этапе заболевания отмечается нарушение сердечной деятельности, почечная и печеночная дисфункция.

Диагностирование и лечение болезни

Для диагностики патологии используют следующие современные методики:

  • рентген головного мозга;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга;
  • взятие венозной крови на определение гормональной концентрации;
  • консультация окулиста и ЛОР врача;
  • исследование общего анализа крови и мочи;
  • электрокардиограмма, ультразвуковая диагностика внутренних органов.

Устранение заболевания направлено в первую очередь на понижение уровня гормона, который вызывает аномальное разрастание тканей. В современной медицинской практике имеются следующие способы лечения:

  • Медикаментозный. Больному назначается гормональная терапия, которая тормозит обильный рост ткани гипофиза.
  • Оперативное лечение. Основано на удалении аденомы транссфеноидальным и эндоназальным транссфеноидальным методом. Для осуществления первого способа выполняют надрез десны, через которую разрушают патологические ткани. Второй метод – это внедрение в полость черепа через носовые проходы.
  • Облучение гамма-спектром или протоновым пучком. Как правило, это дополнительное лечение, которое назначается после операции с целью разрушения оставшихся патологических клеток.

Кроме того, обязательно должно присутствовать лечение параллельных заболеваний, которые способствовали развитию гормонального дисбаланса.

Осложнения и профилактика

Прогноз акромегалии при своевременном обращении к специалисту (на ранних стадиях), как правило, благоприятный. Успешное и правильное лечение способствует уменьшению гормона роста, что в свою очередь устраняет неблагоприятную симптоматику.

При игнорировании явно выраженных признаков заболевание приводит к необратимому процессу, что ведет к смертельному исходу или серьезной инвалидизации.

После оперативного удаления опухоли часто наблюдаются рецидивы, то есть гормональный дисбаланс может обостряться в течение всей жизни.

Профилактические меры заключаются в своевременной санации инфекционного процесса носоглотки, выполнении правил безопасности с целью недопущения травматизации головного мозга.

Подробнее о акромегалии вы узнаете из видео.